Behandlungsergebnisse beim primär ausschließlich pulmonal metastasierten Ewingsarkom

Abstract

41 patients presenting with primary metastatic Ewing's sarcoma or malignant peripheral neuroectodermal tumor (PNET) with initial metastases restricted to the lungs and/or pleural space were analysed with respect to clinical manifestation and treatment results retrospectively. All patients were treated according to the protocols CESS 81 and CESS 86 of the German Society of Pediatric Oncology and Hematology (GPOH). The time since diagnosis ranges from 19 to 137 months, with a median of 72 months. Median relapse-free survival time was 21.8 months. 18 patients were female, 23 were male. The majority of primary tumors exceeded 100 ml of volume. Preferred sites were the pelvis with 16 cases, the limbs with 14 cases and the chest wall with 6 cases. The histological specification of the tumor was Ewing's sarcoma in 22 and PNET in 11 patients, in 8 cases no specific distinction was given. As to local therapy of the primary tumor, 12 patients underwent radiotherapy, 11 surgery, and 18 a combination of both. Patients were allocated to one of these three options on an individual basis. Cytostatic drug treatment was given according to the GPOH - CESS 81 and CESS 86 protocols. As calculated by means of the Kaplan-Meier analysis, relapse-free survival was 30% ten years after diagnosis. Surgery or pulmonary irradiation of 12-20 Gy was applied to lung metastases. 12 of 27 patients are in continuous complete remission following this therapeutic approach.

Zusammenfassung

41 Patienten mit einem ausschließlich pulmonal primär metastasierten Ewingsarkom oder malignen peripheren neuroektodermalen Tumor (PNET) wurden hinsichtlich der klinischen Manifestation sowie der Behandlungsergebnisse einer retrospektiven Analyse unterzogen. Alle Patienten wurden im Rahmen der Cooperativen Ewingsarkomstudien CESS 81 und CESS 86 der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) behandelt. Der Zeitraum nach Diagnose beträgt 19 bis 137 Monate, mit einem Median von 72 Monaten. Die rezidivfreie Überlebenszeit betrug im Median 21,8 Monate. 18 Patienten waren weiblich, 23 männlich. Die überwiegende Anzahl der Primärtumoren hatte eine Größe von ≥100 ml, als Primärtumoren waren das Becken mit 16 Fällen, die Extremitäten mit 14 sowie der Thoraxwandbereich mit 6 Fällen die häufigsten Lokalisationen. 22 der Patienten hatten ein Ewingsarkom, 11 Patienten ein PNET, bei 8 Patienten wurde dies nicht näher differenziert. Hinsichtlich der Lokaltherapie des Primärtumors waren die Patienten in etwa gleichmäßig auf die 3 Gruppen Operation, Bestrahlung und kombiniertes chirurgisch-radiotherapeutisches Vorgehen verteilt. Die Chemotherapie erfolgte nach den Chemotherapieprotokollen CESS 81 und CESS 86 der GPOH. Das rezidivfreie Überleben nach Kaplan-Meier betrug 30% nach 10 Jahren. Als spezifische Therapie der Lungenmetastasen wurden eine chirurgische Enukleation und/oder eine Lungenbestrahlung von 12-20 Gy eingesetzt. Von 27 so behandelten Patienten sind 12 in andauernder kompletter Remission.