Welche Therapie erfordert die pränatal diagnostizierte multizystische Nierendysplasie?

Abstract

Multicystic dysplastic kidneys (MCD) were found in 17 of 114 neonates with prenatal diagnosis sis of urinary tract malformations. Distribution of side and of sex was not different. Contralateral malformations were present in 3 infants. One of them with contralateral renal dysplasia and cardiac malformation died at the age of 4 weeks. All other children so far have a normal renal function. Three neonates presented with a palpable abdominal mass, 2 infants had urinary infections during the first year of life. Two neonates had obstruction of the contralateral kidney caused by the giant MCD which relieved after nephrectomy. Hypertension or development of malignancy were not noted. Nephrectomy was performed in 10 infants at the mean age of 3,2 months. Six infants had conservative treatment and a complete regression was noted in 5 of them within a period of 8 to 18 months. Prenatal diagnosis of MCD enables early recognition of contralateral urinary malformations and of problems caused by the MCD itself. Conservative treatment is recommended in all asymptomatic patients. Studies of the natural history may show that regression of MCD is the rule and could account for many cases with apparent unilateral renal agenesis.

Zusammenfassung

Bei 17 von 114 Neugeborenen mit pränataler Diagnose einer Harnwegsfehlbildung wurde eine primär funktionslose, multizystisch dysplastische Niere (MCD) festgestellt. Die Geschlechtsverteilung und die Seitenverteilung waren ausgeglichen, in 3 Fällen lag eine kontralaterale Harnwegsfehlbildung vor. 3 Neugeborene hatten eine tastbare Resistenz im Abdomen, 2 Säuglinge Harnwegsinfekte während des ersten Lebensjahres. Ein Kind mit kontralateraler Nierendysplasie und komplexem Herzfehler verstarb im Alter von 4 Wochen. Ein Hypertonus oder eine maligne Entartung wurden nicht beobachtet. Die Nephrektomie erfolgte bei 10 Kindern im mittleren Alter von 3,2 Monaten. Bei 5 der 6 konservativ betreuten Kinder kam es innerhalb von 8 bis 18 Monaten zur kompletten Regression der MCD. Die Prognose dieser Patientengruppe ist ausgezeichnet. Der Vorteil der Früherfassung ist die Möglichkeit, kontralaterale Fehlbildungen oder Probleme, die durch das zystische Organ selbst verursacht sind, zu erkennen. Bei asymptomatischen Kindern ist ein konservatives Vorgehen indiziert. Die Regression der MCD ermöglicht in vielen Fällen den Verzicht auf eine Operation und zeigt die Zusammenhänge mit der unilateralen Nierenagenesie.