Fallotsche Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe - pränatale Diagnose und Management im II. Trimester

Zusammenfassung

Fallotsche Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe ist eine seltene kongenitale Erkrankung und wird in 3-6% aller Fallotschen Tetralogien diagnostiziert. Die Prognose hängt vom Ausmaß der respiratorischen Komplikationen ab. Im vorliegenden Fall wurde die Diagnose in der 18. SSW mit zweidimensionaler und Dopplerechokardiographie gestellt. Ein Ventrikelseptumdefekt von 7 mm mit überreitender Aorta, fehlendem Pulmonalklappenecho, Pulmonalinsuffizienz, zystischer pulsatiler Dilatation der linken Arteria pulmonalis waren die wichtigsten diagnostischen Kriterien. In Kombination mit einer hyperechogenen linken Lunge des Feten wurden zusätzliche respiratorische Komplikationen angenommen und die Schwangerschaft in der 20. Gestationswoche abgebrochen.

Abstract

Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve is a rare congenital cardiac malformation detected in 3% to 6% of tetralogy of Fallot patients. The prognosis depends on respiratory complications. In the present case the diagnosis was made at 18 week's gestation with two-dimensional and Doppler echocardiography. A ventricular septal defect and overriding aorta, absent valve echo, pulmonary regurgitation, and cystic pulsatile dilatation of the left pulmonary artery were the main diagnostic criteria. Severe respiratory complications were assumed in combination with a hyperechogenic left lung and termination of pregnancy was performed at 20 weeks' of gestation.