Postpartal aufgetretener Hemmkörper gegen Faktor VIIIC: Management einer lebensbedrohenden Blutung

Zusammenfassung

Nach einer in der 37. SSW durchgeführten Sectio casesarea wegen Placezu einer lebensbedrohenden Blutung aus Uterus und Wundgebret. Als Ursache konnte am 2. postoperativen Tage in postpartal aufgetretener Hemmkörper gegen Faktor VIIIC diagnostiziert werden. Mit Hilfe des porcinen Faktor Vlll-Konzentrates konnte die Blutung für wenige Tage gestillt werden, bis sich erneut eine schwere Hämaturie und Vaginalblutung einstellte. Erst durch wiederholte Plasmapherese und anschließende Gabe von porcinem Faktor Vlll-Konzentrat konnten die Blutungen vorläufig zum Stillstand gebracht werden. Schließlich konnte anläßlich von erneuten, lebensbedrohlichen Blutungen bei steigendem Hemmkörpertiter sowohl gegen humanen als auch gegen porcinen Faktor VIIIC nur noch mit dem damals neuerhältlichen rekombinanten aktivierten Faktor Vll-Präparat (rFVIla, NovoSeven™ Novo Nordisk) eine Hämostase erreicht werden. Diese seltene, jedoch lebensbedrohende postpartale Komplikation kann nur in einer multidisziplinären Zusammenarbeit mit Gerinnungsspezialisten und Geburtshelfern in einem Zentrum erfolgreich behandelt werden. Die Verdachtsdiagnose kann bereits aufgrund einer isoliert verlängerten partiellen Thrombopfastinzeit (aPTT), bei normaler Prothrombinzeit (PT, Quick), normaler Thrombozytenzahl und normalem Fibrinogenspiegel gestellt werden. Die weiteren Abklärungen über die Art des Hemmkörpers (Spezifizierung des inaktivierten intrinsischen Gerinnungsfaktors, Untersuchung des von Willebrand Faktors (vWF), Hemmkörpertiter, Kreuzreaktion mit porcinem Faktor VIIIC) müssen in einem Speziallabor durchgeführt werden.

Abstract

After a Caesarean section due to placenta praevia in the 37^th G. W., a 27-Year-old IIIP IIIG suffered from life-threatening haemorrhages in the uterus and wound area. On the second postoperative day a factor VIIIC inhibitor was diagnosed. With porcine factor VIII concentrate bleeding vaginal bleeding occurred. With repeated plasmapheresis followed by administration of porcine factor VIII concentrate haemostasis was achieved. Finally, with a new, life-threatening onset of bleeding accompanied by an increasing inhibitor titre against both human and porcine factor VIIIC, haemostasis was only achieved by administration of recombinant activated factor VII (rFVIIa; Novo Seven™ Novo Nordisk), which had just become available. This rare but potentially fatal postpartum complication can be successfully treated only in a centre wth multidisciplinary cooperation between obstetricians and coagulation specialists. A tentative diagnosis can be made if an isolated prolonged partial thromboplastin time (aPTT), together with normal prothrombin time (PT), normal platelet count and normal fibrinogen levels is observed. The specification of the inhibitor (specification of the inactivated intrinsic coagulation factor, measurement of the vWF and the inhibitor titre level, cross-reaction with the porcine factor VIIIC) must be carried out in a special coagulation laboratory.