Fortgeschrittener Unterbauchtumor mit Aszites in der Schwangerschaft bei Gorlin-Goltz-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 19jährigen Erstgravida mit Gorlin-Goltz-Syndrom, einer seltenen erblichen Erkrankung (1:57000), die gehäuft rnit benignen, selten auch mit malionen Ovarialtumoren einhergeht, wurde in der 8. SSW retrouterin ein solider, stark vaskularisierter Tumor von knapp 10 cm Durchmesser festgestellt. Sonographisch gesteuerte Stanzbiopsien in der 9. SSW ergaben fibromuskuläres Gewebe. In den folgenden Wochen zeigte der Tumor rasche Wachstumstendenz und führte ab der 26, SSW bei subjektivem Wohlbefinden zu massivem Aszites. Pleuraergüssen und einem rechtsseitigen Harnstau II.-III.°. Trotz des benignen Biopsiebefundes und einer Punktionszytologie des Aszites ohne Nachweis maligner Zellen bestand in Anbetracht der raschen Größenzunahme, der ausgeprägten Ergußbildung und exzessiv angestiegener CA 12-5 Werte über 4000 U/ml der dringende Verdacht auf ein Malignom. Unter Abwägung mütterlicher und kindlicher Risiken wurde nach medikamentöser Lungenreifung mit Betamethason in der 29. SSW der elektive Kaiserschnitt per Längsschnittlaparotomie vorgenommen. mit Darm und Uterus verwachsene, ca. 20 cm große Tumor operativ entfernt. Histologisch ergab sich ein zellreiches, wahrscheinlich vom rechten Ovar ausgehendes Leiomyom mit größeren fibromatösen Anteilen. Anhand des Falles wird das diadächtigen Unterbauchtumoren in der Schwangerschaft diskutiert.

Abstract

A 19-year old pregn3nt woman with Gortin-Goltz-syndrome (Syndrome or nevoid basal cell Carcinoma) with high occurrence of ovarian fibromas that rarely become malignant presented with a 10-cm solid retrouterine tumour at 7 weeks of gestation. Ultrasound-guided punch biopsies revealed benign fibromuscular tissue. During subsequent weeks the tumour constantly increased in size. At 24 weeks of gestation the patient developed of Il-Ill degree on the right side. Despite previous benign biopsies and the finding that there were no malignant cells in the ascites malignancy was still suspected based on rapid tumour growth, massive effusion and elevated CA 12-5 levels above 4000 U/ml. At 28 weeks elective Caesarean section was performed after steroid induetion of fetal lung maturity via longitudinal incision laparotomy. After delivery of a healthy fetus an extremely vascularised tumour with broad adhesions to the uterus and intestinum was removed. Histologically the tumour turned out to be a 20-cm leiomyoma of high cellularity most likely deriving from the right ovary, The diagnosis and management of pelvic masses in pregnancy suspicious of malignancy are discussed on the basis of the presented case.