HLA-Antigene und geschlechtsbedingte genetische Faktoren bei Myasthenia gravis*

Zusammenfassung

Anläßlich des 7. internationalen Histokompatibilitäts-Workshops wurden bei 54 Patienten mit Myasthenia gravis und 84 Probanden als Kontrollpersonen die HLA-Antigene HLA-A, B, C und DR typisiert. In der ungarischen Bevölkerung ist die Antigenfrequenz von HLA-A1, B8 und DRw3 in der Patientengruppe signifikant höher als in der Kontrollgruppe. Dies zeigt sich besonders deutlich bei den Frauen. Es wird von einem Fall familiären Auftretens der Myasthenia gravis berichtet. Von 7 Schwestern leiden 6 an Myasthenia gravis (latent oder manifest); 1 Schwester, die 4 Brüder und die Eltern sind gesund. Keines der Familienmitglieder weist ein HLA-A1, B8 oder DRw3-Antigen auf, das mit der Myasthenia gravis assoziiert wird. Diese Beobachtungen deuten auf einen geschlechtsgebundenen genetischen Faktor bei der Myasthenia gravis hin, der unabhängig vom HLA-System ist. Die relative Häufigkeit bestimmter HLA-Antigene ist wahrscheinlich nur einer der möglichen disponierenden Faktoren.

Summary

In the course of the 7th International Histocompatibility Workshop 54 patients with myasthenia gravis and 84 control individuals were typed for HLA-A, B, C and DR antigens. In the Hungarian population the HLA-A1, B8 and DRw3 antigen frequencies were significantly higher in patients than in controls, especially in females. Case history of a family with myasthenia gravis is reported. Out of seven sisters six suffered from myasthenia gravis (latent or manifest), one sister, four male siblings and the parents were healthy. None of the family members carried HLA-A1, B8 or DRw3 antigens which are associated with myasthenia gravis. This observation may refer to sex-linked genetic factors in myasthenia which are independent of the HLA system. The known HLA antigen frequencies may represent only one of the possible susceptibility factors.