Summary
So far, only 13 cases with extension of an intravascular leiomyoma into the heart
have been reported. We present the second known case of leiomyomatosis with extension
of the tumor through the tricuspid valve into the right ventricle, which was first
removed successfully.
Ten years after an abdominal hysterectomy for a myomatous uterus, a 53-years old woman
presented with an intracavitary mass in the right-sided heart chambers which could
be followed retrogradely into the inferior vena cava and right pelvic veins, representing
an intravasal extension from the pelvic leiomyoma. The clinical picture, the two-stage
operative management, and the postoperative course are reviewed and the literature
on the subject is presented.
Zusammenfassung
Es wird über eine 53jährige Patientin berichtet, die mit den Zeichen eine dekompensierten
Rechtsherzinsuffizienz zur stationären Aufnahme kam; 10 Jahre zuvor war bei dieser
Patientin wegen eines Uterus myomatosus eine abdominelle Hysterektomie vorangegangen.
Die Diagnostik - Rö-Thorax, CT, Phlebographie, Cavographie, Echokardiographie - konnte
eine Tumormasse in der gesamten V. cava inferior nachweisen, die per continuitatem
bis in den rechten Vorhof und rechten Ventrikel reichte; zusätzlich fand sich ein
solider Rundherd im linken Lungenunterlappen. Die Verdachtsdiagnose lautete: Cava-
Thrombose.
Die Patientin wurde zweizeitig operiert: Zunächst erfolgte mit Hilfe der extrakorporalen
Zirkulation die Tumorexstirpation aus dem rechten Vorhof und Ventrikel sowie die Trikuspidalplastik
mit Implantation eines Carpentierringes (Größe 32) wegen Trikuspidalklappeninsuffizienz;
simultan wurde der Tumor aus dem linken Lungenunterlappen enukleiert.
3 Wochen später erfolgte die Zweitoperation mit Exstirpation des Resttumors aus der
V. cava inferior, V. iliaca communis und V. iliaca interna rechts; ein Segment der
V. iliaca communis wurde reseziert und durch die Interposition einer 12 mm Gore-Tex®-Prothese
rekonstruiert. Der postoperative Verlauf war komplikationslos, die venöse Rekonstruktion
6 Monate post operationem durchgängig. Der histologische Befund sämtlicher exstirpierter
Tumoranteile ergab ein Fibroleiomyom ohne Anzeichen von Malignität.
Bisher sind weltweit 13 Fälle von intravaskulärer Myomatose mit Ausbreitung bis in
das rechte Herz beschrieben; in nur einem Fall fand sich ein Tumorwachstum bis in
den rechten Ventrikel: der Patient kam in tabula ad exitum. Somit ist der hier beschriebene
Fall der erste einer erfolgreichen totalen Exstirpation der bis in den rechten Ventrikel
reichenden intravaskulären Leiomyomatose.
Key words
Leiomyomatosis - Intravascular tumor growth - Uterus myomatosus
