3,4-Diaminopyridin zur Langzeitbehandlung des myasthenischen Syndroms Lambert-Eaton

Summary

3,4-diaminopyridine (3,4-DAP) is known as effective therapy in the acute management of Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS). There are also reports with positive results in long-term therapy. We report a patient with a 6-year history of slowly progressive LEMS who was treated for 20 months with 3,4-DAP. The therapy led to an objective increase in muscle power. Over the period of treatment, there was only a slight increase in muscle weakness, and attempts at withdrawal of the therapy confirmed this disease progression. The clinical features correlated with the results of the stimulation EMGs, which showed a distinct decrease in the compound muscle action-potential without therapy, but only a slight decrease with the 3,4-DAP therapy. 3,4-DAP seems to be more effective in cases where symptoms are more marked, and even the autonomic symptoms of our patient were relieved. The only notable side-effect was paraesthesiae. 3,4-DAP seems to be an effective and acceptable long-term symptomatic therapy in LEMS.

Zusammenfassung

In der Akuttherapie des myasthenischen Syndroms Lambert-Eaton hat sich die Gabe von 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) bewährt. Auch bezüglich der Langzeittherapie sind positive Falldarstellungen bekannt. Wir berichten über einen Patienten mit einem seit 6 Jahren langsam progredienten Lambert-Eaton-Syndrom, der über 20 Monate mit 3,4-DAP behandelt wurde. Die Therapie führte sowohl zu Beginn, als auch im Verlauf zu einer objektiven Steigerung der Muskelkraft. Auslaßversuche bestätigten eine deutliche Progredienz. Das klinische Bild fand seine Bestätigung in den Befunden des Stimulations-EMG, mit deutlicher Abnahme des Summenpotentials ohne Therapie, bei nur geringer Abnahme unter Therapie. Die Beobachtung läßt folgern, dass 3,4-DAP bei ausgeprägter Symptomatik effektiver ist als in weniger ausgeprägten Stadien. Auch die Störungen des autonomen Nervensystems besserten sich durch Gabe des 3,4-DAP. An unerwünschten Wirkungen wurden Parästhesien geklagt. Die 3,4-DAP-Gabe darf unseres Erachtens als wirksame und gut verträgliche symptomatische Langzeittherapie beim Lambert-Eaton-Syndrom angesehen werden.