Abdominelle Sonographie bei hereditärem angioneurotischem Ödem

Zusammenfassung

Das hereditäre angioneurotische Ödem ist ein seltener Defekt des Komplementsystems (Ci-Esterase-Inhibi-tor-Mangel), welcher durch rezidivierende episodische Schwellungszustände im Bereich von Extremitäten, Gesicht, Gastrointestinaltrakt und Luftwegen gekennzeichnet ist. Bei unerkannter Krankheit beträgt die Todesrate 30 %, zumeist infolge Verlegung der Atemwege. Bei 2 weiblichen Patienten (29 und 61 Jahre alt) mit gesicherter Erkrankung wurde während akuter Bauchschmerzattacken ein abdomineller Ultraschallstatus erhoben : Es fanden sich eine diffus ödematöse aber gut kompressible Darmwand, eine reduzierte Darmbeweglichkeit, erweiterte Darmschlingen mit intraluminärer Flüssigkeitsansammlung und Flüssigkeit in der freien Bauchhöhle. Der erhobene Ultraschallbefund unterscheidet sich von dem anderer gastrointestinaler Erkrankungen. In Verbindung mit Anamnese, klinischem Bild und unauffälligem Befund der Routinelaborparameter erscheint die abdominelle Sonographie geeignet, zur Frühdiagnose eines potentiell lebensbedrohlichen Krankheitsbildes beizutragen.

Abstract

Hereditary angioneurotic oedema is a rare complement-related disorder (C1-esterase-inhibitor deficiency) cha-racterised by recurrent episodic swelling of the limbs, face, gastrointestinal tract, or airways. The mortality rate of the unrecognised disorder is 30 per cent, mainly due to airway obstruction.

Two female patients (aged 29 and 61 years) with proven disease were studied by ultrasonography while they suffered from acute abdominal pain: Ultrasound ima-ging showed a diffuse oedematous but compressible gut wall with reduced bowel motility, distended bowel loops with intraluminal fluid accumulation and free fluid in the peritoneal cavity. The ultrasonographic feature was different from that of other gastrointestinal diseases. In combination with the patient's history, the clinical pattern and the normal routine laboratory findings, abdominal ultrasonography is a suitable tool for early diagnosis of a potentially life-threatening disorder.

Schlüsselwörter

Hereditäres angioneurotisches Ödem - Rezidivierende Bauchschmerzen - Abdominelle Ultraschalluntersuchung

Key words

Hereditary angioneurotic oedema - recurrent abdominal pain - abdominal ultrasonography