Klassifikation der Tumoren der kleinen Speicheldrüsen*

Zusammenfassung

160 Tumoren der kleinen Speicheldrüsen (Speicheldrüsen-Register am Institut für Pathologie der Universität Hamburg) wurden nach der WHO-Klassifikation analysiert und die Merkmale der einzelnen Tumorgruppen (Alters- und Geschlechtsverteilung, Lokalisation, Subtypen) mit den Tumoren der großen Speicheldrüsen verglichen. Die Untersuchung führte zu folgenden Ergebnissen: 1. Der Altersgipfel liegt im Gesamtkollektiv bei 59 Lebensjahren. Niedrigere Altersgipfel ergeben sich bei den Mukoepidermoidtumoren (37 Lebensjahre) und pleomorphen Adenomen (49 Lebensjahre), höhere bei den Karzinomen (62 Lebensjahre) und monomorphen Adenomen (68 Lebensjahre). 2. Die Geschlechtsverteilung zeigt ein leichtes Überwiegen des weiblichen Geschlechts, speziell bei den Azinuszelltumoren, adenoid-zystischen Karzinomen und Adenokarzinomen. Lediglich bei den Karzinomen in pleomorphen Adenomen besteht eine Dominanz des männlichen Geschlechts. 3. Der Gaumen stellt mit 51,5 % die häufigste Tumorregion dar, insbesondere bei den pleomorphen Adenomen (67%), Karzinomen in pleomorphen Adenomen (69 %) und Mukoepidermoidtumoren (53 %). 14 % der Tumoren sind in den Lippendrüsen (Oberlippe) lokalisiert, 12% in den Wangendrüsen und je 5% im Bereich der Zunge oder des Mundbodens. Die monomorphen Adenome kommen in 50 % an der Oberlippe vor. 4. Auf die Gruppe der benignen Tumoren entfallen 53 % der Fälle. Die malignen Tumoren machen 47 % des Gesamtkollektivs aus. Damit liegt der Anteil maligner Tumoren wesentlich höher als in den großen Speicheldrüsen (Parotis: ca. 20%). 5. Die pleomorphen Adenome bilden mit 44% die häufigste Tumorgruppe der kleinen Speicheldrüsen. Bei einer Subklassifikation in stromareiche und stromaarme Subtypen ergibt sich ein wesentlich höherer Prozentsatz stromaarmer Subtypen (35%) als in der Parotis (15,5%). Diesern Befund kommt prognostische Bedeutung zu, da sich Karzinome in pleomorphen Adenomen besonders in den stromaarmen Adenomtypen entwickeln können. 6. Die monomorphen Adenome sind in den kleinen Speicheldršsen seltener (9%) als in der Parotis (10-15%). Überwiegend handelt es sich um Speichelgangadenorne, seltener um Basalzelladenome. Zystadenolymphome oder Onkozytome kommen in den kleinen Speicheldrusen praktisch nicht vor. 7. Die malignen Tumoren zeigen folgende Haufigkeitsverteilung: 22% adenoid-zystische Karzinome, 10,5% Mukoepidermoidturnoren, 8% Karzinome in pleomorphen Adenomen, 4% Adenokarzinome, 2% sonstige Karzinome und 0,5% Azinuszelltumoren. 8. Azinuszelltumoren sind extrem selten (in der Parotis: 2-3%) und meist am Gaurnen oder der Oberlippe lokalisiert. 9. Mukoepidermoidtumoren sind in den kleinen Speicheldrusen 2-3fach häufiger als in den großien Speicheidrüsen. Bei einer Subklassifizierung nach dem Differenzierungsgrad fanden wir 65% hochdifferenzierte Mukoepidermoidtumoren und je 17,5% mittelgradig bzw. niedrig differenzierte Tumorforrnen. Die Mukoepidermoidtumoren besitzen die höchste 5-Jahres- Überlebensrate (96%) unter den malignen Tumoren der kleinen Speicheldrüsen. 10. Die adenoidzystischen Karzinome stellen nach den pleomorphen Adenornen die zweithäufigste Tumorgruppe dar. Ihr Anteil an der Gesamtzahl kleiner Speicheldrilsentumoren liegt 3-4fach höher als im Kollektiv der Tumoren der großen Speicheldrüsen. Bei einer Subklassifikation nach dem Differenzierungsgrad entfallen 40% auf den hochdifferenzierten glandulär-kribriformen Typ, 29% auf den intermediären Typ und 31% auf den wenig differenzierten soliden Tumortyp. Rezidive oder Metastasen traten in 90% der Fälle auf. Die Überlebensraten sind bei Langzeitbeobachtungen ungünstig (65% nach 5 Jahren, 29% nach l0 Jahren). 11. Die Karzinome in pleomorphen Adenomen zeigen mit 62 Lebensjahren einen um 13 Jahre höheren Altersgipfel als die pleomorphen Adenome. 33 % waren in stromaarmen Subtypen des pleomorphen Adenoms entwickelt. Der Karzinomanteil zeigte folgende Differenzierung: 46% adenoid-zystische Karzinome,je 23% helizellige bzw. undifferenzierte Karzinome, 8% Mukoepidermoidtumoren. 12. Bei den sonstigen Karzinomen handelte es sich um unterschiedlich differenzierte Adenokarzinome (papilläre, schleimbildende, zystische, trabekuläre Adenokarzinome), hellzellige Karzinome, Speichelgangkarzinome oder anaplastische Karzinome. Für die prognostische Beurteilung der Tumoren der kleinen Speicheldrüsen müssen möglichst viele Kriterien herangezogen werden. Hierzu gehören Lokalisation, Alter und Geschlecht, TNM-Stadium, pathohistologische Klassifikation und Differenzierungsgrad (Grading).

Summary

160 tumours of the minor salivary glands (Salivary gland register, Institute of Pathology, University of Hamburg) were analysed using the WHO classification. The criteria of the different tumour groups (age peak, sex distribution, localization, subtypes) were compared with the tumours of the major salivary glands. The study revealed the following results: 1. The age peak of the total collective is 59 years. Lower age peaks are found in mucoepidermoid tumours (37 years) and pleomorphic adenomas (49 years), higher age peaks in carcinomas (62 years) and monomorphic adenomas (68 years). 2. The sex distribution shows a moderate predominance of the female sex, especially in acinic cell tumours, adenoid cystic carcinomas and adenocarcinomas. A predominance of the male sex can only be demonstrated for carcinomas in pleomorphic adenomas. 3. The palate is the most frequent tumour localization (51,5%), especially in pleomorphic adenomas (67%), carcinomas in pleomorphic adenomas (69%) and mucoepidermoid tumours (53 %). 14% of the tumours are localized in the labial glands (upper lip), 12% in the buccal glands and respectively 5% in the area of the tongue or the floor of the mouth. The monomorphic adenomas are found in 50 % at the upper lip. 4.53 % of the cases represent the group of the benign tumours. The malignant tumours make up 47% of the total collection. Thus, the quota of malignant tumours is distinctly higher than in the major salivary glands (parotid gland: about 20%). 5. The pleomorphic adenomas are the most frequent tumours of the minor salivary glands representing 44% of all tumours. The subclassification into stroma-rich and stroma-poor subtypes reveals 65% for the first and 35% for the later group. The stroma-poor subtype is much more often in minor salivary glands than in the parotid gland (15,5%). This statement has a prognostic importance because carcinornas in pleomorphic adenomas prefer to develope in the stroma-poor subtype of pleomorphic adenomas. 6. The monomorphic adenomas are more rare in the minor salivary glands (9%) than in the parotid gland (10-15%). Salivary duct adenomas are the predominant tumour type. Basal cell adenomas are rare. Cystadenolymphomas or onkocytomas do not occur in the minor salivary glands practically. 7. The malignant turnours show the following distribution of frequency: 22% adenoid cystic carcinomas, 10,5% mucoepidermoid tumours, 8% carcinomas in pleomorphic adenomas, 4% adenocarcinomas, 2% other carcinomas and 0,5% acinic cell tumours. 8. The acinic cell tumours are extremely rare (in the parotid gland: 2-3%) and localized mostly in the palate or the upper lip. 9. Mucoepidermoid tumours are double to threefold more frequent in minor salivary glands than in major salivary glands. By subclassification of the grade of differentiation we found 65% high differentiated mucoepidermoid tumours and 17,5% middle or low differentiated tumours respectively. The mucoepidermoid tumours show the highest 5-years survival rate (96% of all malignant tumours of the minor salivary glands). 10. The adenoid cystic carcinomas represent the second frequent tumour group after the pleomorphic adenomas. Their quota of the total collection of minor salivary glands tumours is three to fourfold higher than in the collection of the tumours of the major salivary glands. By subclassification of the grade of differentiation 40% are the high differentiated glandular-cribriform type, 29% the intermediate type and 31% the poor differentiated solid type. The survival rate are unfavourable in longtime studies (65% after 5 years, 29% after 10 years). 11. The carcinomas in pleomorphic adenomas show with 62 years a 13 years later age peak than the pleomorphic adenomas. 33% were developed in the stroma-poor subtypes of the pleomorphic adenomas. The carcinomatous compartment shows the following differentiation: 46% adenoid cystic carcinomas, 23% clear cell carcinomas or anaplastic carcinomas respectively, 8% mucoepidermoid tumours. 12. The other carcinomas are variable differentiated adenocarcinomas (papillary, mucousproducing, cystic, trabecular adenocarcinomas), clear cell carcinomas, salivary duct carcinomas or anaplastic carcinomas. To determin the prognostic behaviour of the tumours of minor salivary glands a lot of criteria must be considered. There are the localization, age and sex, TNM stage, pathohistologic classification and grading.