Bilaterale kongenitale Unterlippenfisteln

Zusammenfassung

Bilaterale angeborene Unterlippenfisteln werden nur extrem selten beobachtet. Auffallend ist die konstante frontale Verlaufsrichtung mit blind endenden Fistelgängen und ovalären Öffnungen. Entsprechend den verschiedenen graduellen Erscheinungsformen werden anhand der Literatur die unterschiedlichen pathogenetischen Ursachen aufgezeigt. Im Gegensatz zu den Oberkiefermißbildungen wird für die Entstehung der kongenitalen bilateralen Unterlippenfisteln eine Hemmungsmißbildung von queren Spaltbildungen der Unterlippe im Sinne eines pathologischen Furchungsprozesses angesehen.

Hervorzuheben ist die autosomal dominante Vererbung der angeborenen Unterlippenfisteln. Wir berichten über drei Mitglieder einer Familie mit angeborenen Unterlippenfisteln, deren menschliche Leukozytenantigene erstmalig untersucht wurden. Da alle phänotypischen Merkmalsträger ein A3 Bw60-Antigen auf den Leukozyten aufwiesen, läßt sich eine enge Korrelation zu menschlichen Leukozytenantigenen vermuten.

Summary

Congenital lower labial fistulas are extremely rare. This deformity of the vermilion border of the lower lip constantly appears symmetrically to the midline in a frontal direction with blind ending ducts and oval openings. The different pathogenetic causes are reviewed in accordance with the different gradual malformations described in the literature. In contrast to the upper cleft lip and/or cleft palate, congenital bilateral fistulas of the lower lip form a new, distinct syndrome explained by an arrested development leading to cross sulci resulting from a pathological cleaving process.

In most cases a striking inheritance pattern with an autosomal dominant trait is associated with this disease. A family suffering from bilateral congenital lower lip fistulas and their leukocyte antigens are presented. All members of this family affected with this anomaly expressed an A3 Bw60 antigen suggesting a close correlation with the HLA-system of the major histocompatibility complex on the leukocytes.