Zusammenfassung
Mit dem Serum einer 17jährigen Patientin, bei der die klinische Diagnose Cogan-Syndrom
bestand, wurde versucht, an normalen menschlichen Kornea- und Innenohrgeweben mit
der indirekten Immunfluoreszenz-Methode organspezifische Antikörper nachzuweisen.
Es zeigte sich, dass im Vergleich mit Kontrollseren von gesunden Personen und von
anderen Patienten mit unklarer Innenohrschwerhörigkeit allein das Serum dieser jungen
Patientin mit Cogan-Syndrom IgG- und IgA-Antikörper enthielt, die mit normalem menschlichen
Korneagewebe reagieren. Ferner ließen sich in diesem Serum IgG-Antikörper nachweisen,
die mit Anteilen der Stria vascularis, des Ligamentum spirale und des Planum semilunatum
reagieren. Kontrollseren von Gesunden zeigten diese Antikörperbindungen nicht. Dagegen
enthielt das Serum von zwei Patienten mit beidseitiger progressiver Innenohrschwerhörigkeit
unklarer Ursache ebenfalls Antikörper, die sich an Anteile der Stria vascularis, der
Reissnerschen Membran und des Planum semilunatum binden. Alle Patienten, sowohl die
Patientin mit Cogan-Syndrom als auch die Patienten mit unklarer beidseitiger progressiver
Innenohrschwerhörigkeit hatten in ihrem Serum Antikörper gegen Stützgewebe des Ganglion
scarpae. Es wird eine Autoimmunpathogenese des Cogan-Syndroms diskutiert.
Summary
Using the indirect immunofluorescence technique, IgG and IgA antibodies against human
cornea and IgG antibodies against human inner ear tissue (stria vascularis, Reissner's
membrane, spiral ligament, dark cell area) were demonstrated in the serum of a patient
with cogan's syndrome. Sera of controls (healthy individuals) did not show positive
reactions. Additionally the serum of two patients suffering from “idiopathic” progressive
sensorineural hearing loss contained antibodies (IgG) which reacted with human inner
ear tissue only but not with human cornea. A possible autoimmune mechanism in Cogan's
syndrome is discussed.
