Zervikal ausgelöste neurootologische Symptome des Klippel-Feil-Syndroms

Zusammenfassung

Das Klippel-Feil-Syndrom ist ein angeborenes Mißbildungsleiden infolge Störung des Zusammenschlusses der mesenchymalen Wirbelanlagen, überwiegend lokalisiert im Halswirbelsäulen- und Schulterbereich.

Bei der klinischen Untersuchung fallen meist ein Kurz- und Schiefhals auf sowie eine Beweglichkeitseinschränkung der Halswirbelsäule.

Schwindel, Schalleitungs-, Schallempfindungs- und kombinierte Schwerhörigkeit, Tinnitus und Fazialisparese können auftreten bei unauffälligem otoskopischen Befund.

Die Differentialdiagnose zu anderen Krankheiten gelingt aufgrund des typischen Röntgenbefundes der HWS und des vertebro-basilären Überganges. Angiographisch lassen sich eventuell funktionelle Gefäßanomalien der Arteriae vertebrales feststellen.

Neurootologische Syndrome können erklärt werden durch angeborene Mißbildungen von Mittelohr, Labyrinth, Schnecke und innerem Gehörgang, aber auch vor allem durch ein „vaskuläres” Zervikalsyndrom, das in dieser Kasuistik die kochleäre Symptomatik erklärt.

Eine pathologische Irritation der HWS-Propriozeptoren durch die Skelettanomalien ist als Ursache von Schwindel auch denkbar.

Summary

Klippel-Feil syndrome is a congenital deformity disease caused by disturbances of the growing together of the mesenchymal preliminary vertebrae which are mostly located in the regions of the cervical spine and shoulder. Short neck and wryneck (torticollis), as well as limited motion of the neck and reduced mobility of the cervical spine, are the most striking findings on clinical examination.

Vertigo, disturbed sound conduction and perception, as well as combined loss of hearing, tinnitus and paralysis of the facial nerve can occur although otoscopic findings may be normal.

Differential diagnosis is effected by means of the typical x-ray film of the cervical spine and the vertebrobasilar transition. Functional anomalies of the vertebral arteries are determined via x-ray angiography. Neuro-otological syndromes can be explained by congenital deformities of the middle ear, cochlea, peripheral vestibular organs and internal auditory canal; mainly, however, by a “vascular” cervical syndrome, which, in this particular case, explains the cochlea symptoms. Vertigo and dizziness can also be caused by a pathological irritation of cervical proprioceptive sensory organs through deformities of the skeleton.