Manifestationen der progressiven, systemischen Sklerodermie im Kopf- und Halsbereich

Zusammenfassung

Die progressive, systemische Sklerodermie ist eine generalisierte entzündliche Erkrankung des Mesenchyms. Manifestationen im Kopf- und Halsbereich sind besonders häufig und zählen neben einer Sklerodaktylie der Finger zu den Frühsymptomen dieser Erkrankung. Der Fallbericht einer 34jährigen Patientin schildert neben sklerodermie-typischen Veränderungen der Gesichtshaut und der Schleimhäute in Mund und Speiseröhre einen Befall der großen Kopfspeicheldrüsen. Hierauf weisen Sialogramm, Sialometrie und Zytologiebefund im Sinne eines Sjögren-Syndroms hin. Eine rechtsbetonte Latenzverzögerung der akustisch-evozierten Hirnstammpotentiale - bei normalem Tonaudiogramm - macht eine Miterkrankung auch des Hirnstamms wahrscheinlich.

Summary

Progressive systemic sclerosis, a generalized inflammatory tissue disorder, shows characteristic head and neck manifestations, which occur frequently in an early state of the disease. - A case report of a 34-year-old woman with typical sclerodermic features of the face, the oral structures and the oesophagus is presented. The patient additionaly shows an involvement of the salivary glands. The results of sialography, cytology and sialometry point towards Sjögren's syndrome. An interpeak latency shift in the early brain-stem evoked acoustic responses is assumed to be probably caused by involvement of nervous tissue of the brain.