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Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 1980; 15(4): 360-362
DOI: 10.1055/s-2007-1005159
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Anästhesie bei Kugelberg-Welander-Syndrom

(juvenile pseudomyopathische Muskelatrophie)Anaesthesia in Juvenile Muscular Atrophy (Kugelberg-Welander Syndrome)E. Götz, S. Bogosyan
  • Klinik für Anästhesiologie und operative Intensivmedizin der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster (Direktor: Prof. Dr. P. Lawin)
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Publication Date:
22 January 2008 (online)

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Zusammenfassung

Bei einem zehnjährigen Kind mit Kugelberg-Welander-Syndrom wurde zur Durchführung einer Tracheotomie eine Barbiturat-Lachgas-Halothan-Narkose ohne Relaxierung durchgeführt. Das Kind war nach Narkose wach, hatte jedoch keine Atemtätigkeit und mußte 12 Std. künstlich beatmet werden, bis ausreichende Spontanatmung eingetreten war. Die wenigen bisher publizierten Einzeldarstellungen über Anästhesie beim Kugelberg-Welander Syndrom werden diskutiert.

Summary

A ten-year-old boy with Kugelberg-Welander syndrome was referred to the Ear-Nose- and Throat department for an emergency tracheostomy operation. There was no time for premedication. General anaesthesia was performed with a combination of thiopentone, halothane and nitrous oxide. The patient was awake soon after the operation but developed severe respiratory depression necessitating mechanical ventilation for 12 hours. The causes of the respiratory depression and the anaesthetic problems presented by these cases are discussed.

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