Schwangerschaft bei maternalem Caroli-Syndrom – Ein seltener Fall

Beim Caroli-Syndrom handelt es sich um eine seltene autosomal rezessive Erbkrankheit der Gallenwege, die nach rezidivierenden Entzündungen zur Leberfibrose führen kann. Es kann gemeinsam mit polyzystischen Nieren auftreten, wobei die Niereninsuffizienz im Vordergrund steht. Weltweit sind ca. 100 Fälle dokumentiert, hiervon ist dies der zweite in einer Schwangerschaft.

Im vorliegenden Fall stellte sich eine 22-jährige Primigravida bei 29+1 SSW. wegen Oberbauchbeschwerden vor. Im Rahmen ihres Caroli-Syndroms bestanden eine Hepatosplenomegalie (Leber 130mm, Milz >250mm), polyzystische Nieren bds., progrediente Niereninsuffizienz, renale Anämie, arterieller Hypertonus, Leberzirrhose mit portaler Hypertension, Ösophagusvarizen und eine schwere Thrombozytopenie (37 /nl).

Die fetale Sonographie zeigte einen wachstumsverzögerten Feten unterhalb der 5. Perzentile mit intermittierendem Nullfluss der A. umbilicalis. Ferner bestanden beidseits erhöhte Impedanzen der Aa. uterinae. Die Doppleruntersuchung der fetalen A. cerebri media zeigte eine beginnende Zentralisation. Es erfolgte die stationäre Aufnahme zur Lungenreifeinduktion.

Wegen Verschlechterung der fetalen Dopplerparameter der A. umbilicalis wurde mit 30+2 SSW. die primäre Sectio indiziert. Die Patientin wurde komplikationslos von ihrem lebensfrischen Neonaten entbunden (weiblich, 1265g, 38 cm, APGAR 5–8–8, NapH 7,26). Das Kind wurde wegen Frühgeburtlichkeit in die Klinik für Neonatologie aufgenommen.

Der postoperative Verlauf und das Wochenbett gestalteten sich komplikationslos.

Fünf Wochen nach Geburt konnte das Kind in gutem Allgemeinzustand nach Hause zur Mutter entlassen werden. Ein Caroli-Syndrom wurde nicht diagnostiziert.