Prä- und postnatales Management bei fetaler Cantrell-Pentalogie – Ein Fallbericht

Einleitung: Die Cantrell-Pentalogie (CP) hat eine Prävalenz von 5,5 pro 1 Millionen Lebendgeburten. Als Hauptsymptome sind Mittelliniendefekte der Bauchwand, Zwerchfellhernie, Perikarddefekt, Defekte der unteren Sternum-Anteile sowie angeborene Herzfehler zu nennen. Die meisten Fälle sind sporadischer Genese.

Fallbericht: Eine 34-jährige, G 2 P 1, wurde in der 30+4 Schwangerschaftswoche wegen des V. a. ein fetales Herzvitium in unser Klinikum überwiesen. Sonografisch zeigten sich ein kleiner Ventrikelseptumdefekt (VSD), ein Divertikel des linken Ventrikels, ein Perikarderguss, eine leichte Vorwölbung der vorderen Bauchwand i. S. einer Omphalozele (OZ) sowie ein mildes Polyhydramnion. In der 39+2 SSW erfolgte die Entbindung mittels Vakuumextraktion wegen fetaler Bradykardie. Ein vitaler Junge: 3260g, Apgar 9/8/9, art. Nabelschnur-pH 7,23, BE –7,6.

Die pädiatrische Untersuchung ergab oberhalb des Nabels einen ausladenden Bruchsack, der in eine kleine OZ mündete. Am kranialen Ende des Bruchsacks zeigte sich eine kräftig pulsierende Struktur. Die Echokardiographie zeigte einen aneurysmatisch teiltransformierten VSD ohne relevanten Shunt. Zudem wurde ein Atriumseptumdefekt mit Septumaneurysma festgestellt. Des Weiteren ergab sich ein persistierender Ductus arteriosus, eine Mesokardie sowie ein Divertikel des linken Ventrikels (Größe: 9×15mm).

Am 7. Lebenstag erfolgten komplikationslos die chirurgische Abtragung des Ventrikeldivertikels und der Verschluss von OZ und Zwerchfellücke.

Schlussfolgerung: Die vollständige CP ist eine schwere Fehlbildung. Sie erfordert ein intensives, interdisziplinäres Vorgehen mit engmaschigen Kontrollen vor der Geburt und einer invasiven Therapie postpartal.