Einleitung: Wir beschreiben den konträren Verlauf zweier Hämolytisch-Urämischer Syndrome, einer
seltenen Differenzialdiagnose des HELLP-Syndroms.
Fallbeschreibungen: 1. Aufnahme einer IG 0P in 26+0 SSW mit Präeklampsie (Proteinurie 1,30g/24h), subjektiv
beschwerdefrei. Beginn mit α-Methyldopa und Betamethason. HELLP-Labor unauffällig.
Im Verlauf steigende Transaminasen, Zeichen der Hämolyse und langsam abfallende Thrombozyten.
In 27+2 SSW bei Abfall der Thrombozyten auf <100 G/l, Gabe von Methylprednisolon 32mg/d,
damit zunächst stabil. Bei Abfall der Thrombozyten unter Steroiden auf 53 G/l Indikation
zur Sectio in 27+4 SSW. Postpartal intensivmedizinische Überwachung wegen schwer einstellbarer
Hypertonie, akuten Nierenversagens, massiver Hämolyse und Somnolenz. Bei V.a. TTP/HUS
Beginn mit Plasmapheresen, Dialyse und Immunsuppression bis aktuell 4 Monate post
partum.
2. Zuverlegung einer IG 0P zwei Tage post partum mit massiver Hämolyse (Bilirubin
9,6g/dl), diskret erhöhten Transaminasen und Thrombozytopenie, sowie Nierenfunktionsstörung.
Patientin somnolent, nach 2 Tagen intubationspflichtig. 10 Tage nach Beginn der Plasmapherese
und –dialyse deutliche Besserung. Entlassung nach vier Wochen.
Schlussfolgerung: Bei atypischem Verlauf eines HELLP-Syndroms differenzialdiagnostisch an HUS/TTP denken,
da Symptomatik und laborchemische Befundkonstellation sehr ähnlich sein können. Die
Differenzialdiagnose HELLP bzw. HUS/TTP ist nicht nur aufgrund ihrer Seltenheit eine
besondere Herausforderung. Beide Erkrankungen unterscheiden sich in der Therapie erheblich,
und eine frühe Intervention mittels Plasmapherese und -dialyse kann beim HUS prognosebestimmend
sein.
