HELLP-Syndrom oder HUS/TTP – eine differenzialdiagnostische Herausforderung – Beschreibung zweier Kasuistiken

Einleitung: Wir beschreiben den konträren Verlauf zweier Hämolytisch-Urämischer Syndrome, einer seltenen Differenzialdiagnose des HELLP-Syndroms.

Fallbeschreibungen: 1. Aufnahme einer IG 0P in 26+0 SSW mit Präeklampsie (Proteinurie 1,30g/24h), subjektiv beschwerdefrei. Beginn mit α-Methyldopa und Betamethason. HELLP-Labor unauffällig. Im Verlauf steigende Transaminasen, Zeichen der Hämolyse und langsam abfallende Thrombozyten. In 27+2 SSW bei Abfall der Thrombozyten auf <100 G/l, Gabe von Methylprednisolon 32mg/d, damit zunächst stabil. Bei Abfall der Thrombozyten unter Steroiden auf 53 G/l Indikation zur Sectio in 27+4 SSW. Postpartal intensivmedizinische Überwachung wegen schwer einstellbarer Hypertonie, akuten Nierenversagens, massiver Hämolyse und Somnolenz. Bei V.a. TTP/HUS Beginn mit Plasmapheresen, Dialyse und Immunsuppression bis aktuell 4 Monate post partum.

2. Zuverlegung einer IG 0P zwei Tage post partum mit massiver Hämolyse (Bilirubin 9,6g/dl), diskret erhöhten Transaminasen und Thrombozytopenie, sowie Nierenfunktionsstörung. Patientin somnolent, nach 2 Tagen intubationspflichtig. 10 Tage nach Beginn der Plasmapherese und –dialyse deutliche Besserung. Entlassung nach vier Wochen.

Schlussfolgerung: Bei atypischem Verlauf eines HELLP-Syndroms differenzialdiagnostisch an HUS/TTP denken, da Symptomatik und laborchemische Befundkonstellation sehr ähnlich sein können. Die Differenzialdiagnose HELLP bzw. HUS/TTP ist nicht nur aufgrund ihrer Seltenheit eine besondere Herausforderung. Beide Erkrankungen unterscheiden sich in der Therapie erheblich, und eine frühe Intervention mittels Plasmapherese und -dialyse kann beim HUS prognosebestimmend sein.