Pränatale Diagnosestellung, Entwicklung und Outcome bei fetaler Kardiomyopathie

Ziel: Pränatale Diagnosestellung der fetalen Kardiomyopathie (KM) und postnatales Outcome. Methoden: Auswertung aller pränatalen Ultraschalluntersuchungen mit zusätzlicher Echokardiographie in der Zeit zwischen Januar 1996 und März 2007 in einem tertiären Zentrum. Ergebnisse: In 6 von 35220 Fällen wurde die Diagnose einer fetalen KM gestellt. Alle Feten hatten einen euploiden Karyotyp und bei keinem Feten lag ein struktureller Herzfehler vor. Der Zeitpunkt der Erstdiagnose lag zwischen der 24+0 und 33+4 SSW mit einem Mittelwert von 29+1 SSW. In allen Fällen war in vorangegangenen Ultraschalluntersuchungen kein pathologischer Herzbefund erhoben worden. Die TORCH-Serologie blieb bei allen Feten unauffällig. 4 der 6 Fälle sind sekundäre KM. Eine weitere KM ist einer idiopathischen KM zuzuordnen. Ein Fall zeigte eine familiäre KM aufgrund einer endokardialen Fibroelastose. In allen Fällen kam es zur Lebendgeburt. Diskussion: Die KM kann eine intrauterine Progredienz aufweisen und durch eine pränatale Ultraschalluntersuchung erkannt werden. Eine normale fetale Echokardiographie im zweiten Trimester schließt deshalb die spätere Entwicklung einer KM nicht aus. Das unterstreicht den Nutzen einer wiederholten Echokardiographie während der Schwangerschaft. Die Prognose des Outcomes bei intrauteriner KM muss allgemein zurückhaltend eingeschätzt werden.