Fortschr Neurol Psychiatr 1980; 48(7): 353-384
DOI: 10.1055/s-2007-1002390
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Die Creutzfeldt-Jakobsche Krankheit

Klinische, epidemiologische, pathogenetische und ätiologische GesichtspunkteThe Creutzfeldt-Jakob Disease.Clinical, Epidemiological, Pathogenetic and Aetiological AspectsC.  Tosi , F.  Regli , J.  Wenk
  • Service de neurologie du Centre hospitalier universitaire vaudois, Lausanne
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
07. Januar 2008 (online)

Abstract

Creutzfeld-Jakob Disease is a kind of fatal progressive dementia in adults with cerebellar, extrapyramidal and corticospinal signs leading via decerebration to death within an average period of 7 months. EEG and biopsy of the brain are the only diagnostic means of significant importance. Neuropathologically, there are spongiform changes with loss of neurons and gliosis. The epidemiological conditions are complicated and indicate that certain families and population groups are preferred. Together with kuru and two veterinary diseases, namely, scrapie and transmissible mink encephalopathy, Creutzfeld-Jakob disease forms a group of subacute spongiform encephalopathies. The diseases in this group are infectious diseases without inflammatory reaction, which are caused by a "slow virus" with unconventional properties. The successful transmission of this disease to laboratory animals has contributed towards an understanding of these aetiological and pathogenetic correlations and has also opened up new diagnostic perspectives. However, the natural mode of transmission of Creutzfeld-Jakob disease remains largely unknown. Since it has been established that some cases were definitely iatrogenic, importance is attached to measures which must be taken when treating suspicious demented patients.

Zusammenfassung

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine letal verlaufende Demenz des Erwachsenenalters mit zerebellären, extrapyramidalen und kortikospinalen Symptomen, welche über einen Dezerebrationszustand zum Tod nach durch- schnittlich 7 Monaten Krankheitsdauer führt. Unter den üblichen diagnostischen Hilfsmitteln spielen nur das EEG und die Hirnbiopsie eine wesentliche Rolle. Neuropathologisch finden sich diffuse spongiöse Veränderungen mit Neuronenverlust und Gliose. Die epidemiologischen Verhältnisse sind kompliziert und lassen eine Bevorzugung gewisser Familien und Bevölkerungsgruppen erkennen. Zusammen mit Kuru und zwei Krankheiten aus der Tiermedizin, der Scrapie und der übertragbaren Enzephalopathie der Nerze, bildet die CJK die Gruppe der subakuten spongiösen Enzephalopathien. Es handelt sich um Infektionskrankheiten ohne entzündliche Reaktion, die durch ein ,,slow virus" mit unkonventionellen Eigenschaften hervorgerufen werden. Die erfolgreiche Übertragung der Krankheit auf Labortiere hat zum Verständnis dieser ätiologischen und pathogenetischen Beziehungen beigetragen und zugleich eine neue diagnostische Perspektive eröffnet. Der natürliche Übertragungsweg der CJK bleibt indessen weitgehend unbekannt. Nachdem einige sicher iatrogene Fälle vorgekommen sind, wird auf Verhaltensmaßnahmen im Umgang mit verdächtigen dementen Patienten Wert gelegt.