Das Kleine-Levin-Critchley-Syndrom - Ein Beitrag zu seiner differentialdiagnostischen Klärung

Abstract

The typical symptoms of the so-called Kleine-Levin-Critchley-Syndrome are described according to our own observation of four selected patients (one woman, three men) on the background of the literature on the subject. In contrast to the first descriptions we characterise this syndrome by the Trias: periodic hypersomnia, vegetative disturbances (especially of food intake) and psychopathologic symptoms. Especially young men in their second decade of life suffer from this syndrome. As far as women are concerned the disease is found more seldom but the authors are sure that it exists.

A spontaneous remission of the periodically proceeding disease often occurs in the third decade of life.

In analogy to the respective literature a retardation of the EEG during the course of the disease going along with otherwise inconspicuous neurology was observed by the authors. Polygrafic-EEG studies are seldom.

The cause of the syndrome is still open to question. Our observations show that a primarily disposition-linked and a seconderily acquisition-linked form can be assumed.

Good effects are put down to amphetamines used for therapy. As far as differential diagnosis is concerned infections and abusus must be excluded.

Zusammenfassung

An 4 ausgewählten Patienten aus eigener Beobachtung wird vor dem Hintergrund der einschlägigen Literatur die typische Klinik des sogenannten Kleine-Levin-Critchley-Syndroms dargestellt.

Im Gegensatz zu den Erstbeschreibern wird das Syndrom durch die Trias: ,,Periodische Hypersomnie, vegetative Störungen (besonders der Nahrungsaufnahme und der Sexualfunktion) und psychopathologische Veränderungen" charakterisiert.

Befallen werden vorwiegend junge Männer im 2. Lebensjahrzehnt, die Erkrankung von Frauen ist seltener, erscheint den Autoren aber gesichert.

Häufig kommt es im 3. Lebensjahrzehnt zur Spontanremission der periodisch verlaufenden Erkrankung.

Bei sonst unauffälliger Neurologie wurden von den Autoren wie auch in der Literatur im EEG eine Verlangsamung des Grundrhythmus im Erkankungszustand gegenüber der Ausgangslage beobachtet. Die wenigen polygraphischen EEG-Studien liefern noch widersprüchliche Ergebnisse.

Die Ätiologie des Syndroms ist ungeklärt, es handelt sich am ehesten um eine diencephale Störung, aufgrund der eigenen Beobachtungen wird in der Arbeit eine primäre anlagebedingte und eine sekundäre erworbene Form angenommen. Therapeutisch wird besonders den Weckaminen eine günstige Wirkung zugeschrieben. Differentialdiagnostisch müssen Infektionen und Abusus ausgeschlossen werden.