Abstract
The authors report on a study based on a total of 146 patients with myasthenia gravis
treated during 30 years at the Cologne University neurological hospital, contrasting
a group of 67 patients treated exclusively with cholinesterase inhibitors, with another
group of 26 patients treated with azathioprine, in order to compare the individual
ourse of the disease under immunosuppressive therapy with the course under purely
symptomatic treatment. 42% of the patients treated exclusively with cholinesterase
inhibitors died during treatment. These were mostly patients with acute, severe generalized
myasthenia, death occurring within one to two years. Deaths occurred also among the
patients with myasthenia of different degrees of severity who had been suffering initially
from a mainly ocular myasthenia, after a period of 6 to 13 years; this shows that
even seemingly favourable responses to treatment cannot be relied upon and may end
fatally. Partial or complete cure was achieved under immunosuppressive treatment with
azathioprine in most of the patients. However, apart from 2 deaths, side effects were
also recorded, such as bone marrow depressions, intrahepatic cholestasis and arthropathy.
The aspect of preventing myasthenic crises was found to be particularly significant
for the indication of long-term therapy with immunosuppressives.
Zusammenfassung
Aus einem Krankengut von 146 Patienten mit einer Myasthenia gravis, die in 30 Jahren
in der Universitäts-Nervenklinik Köln behandelt wurden, haben wir eine Gruppe von
67 allein mit Cholinesterasehemmern behandelten Kranker einer anderen Gruppe von 26
mit Azathioprin behandelten Patienten gegenübergestellt, um die Krankheitsverläufe
unter einer immunsuppressiven Therapie mit denen unter nur symptomatischer Behandlung
zu vergleichen. Bei 42% der allein mit Cholinesterasehemmern behandelten Patienten
wurde ein tödlicher Ausgang ermittelt. Es handelte sich vorwiegend um Fälle mit akuter,
schwerer generalisierter Myasthenie, die innerhalb von ein bis zwei Jahren ad exitum
kamen. Außer bei den anderen Schweregraden wurden auch bei Patienten mit anfänglich
vorwiegend okulärer Myasthenie nach 6 bis 13 Jahren noch Todesfälle verzeichnet, was
auf die Unberechenbarkeit auch anscheinend günstiger Verläufe hinweist. Unter immunsuppressiver
Behandlung mit Azathioprin wurde bei der Mehrzahl der Behandelten eine Teil- oder
Vollremission erzielt. Außer zwei Todesfällen wurden aber auch Nebenwirkungen registriert,
die in Knochenmarksdepressionen, intrahepatischer Cholestase und Arthropathie bestanden.
Für die Indikation einer Dauertherapie mit immunsuppressiven Substanzen erwies sich
der Gesichtspunkt einer Prophylaxe myasthenischer Krisen als besonders bedeutungsvoll.
