Idiopathische paroxysmale Rhabdomyolyse und klinisch latente Myopathie

Abstract

Rhabdomyolysis can appear secondarily in the course of many different diseases, but also primarily as ,,idiopathic paroxysmal rhabdomyolysis" (i.p.r.), simulating clinically an acute myositis. Different factors can trigger this muscle reaction, the most important of them being physical stress, alcoholism, drug dependence, general anesthetics.

In many of these cases bioptical investigations do disclose, out of rhabdomyolysis, a preexistent myopathy, usually dysmetabolic in origin, and often with familial incidence (lipid myopathies; carnitine palmityl-transferase deficiency; mitochondrial myopathies; glycogenoses; hypokaliaemia - but also central core diseases, tubular aggregates myopathy a.s.o.).

Exact morphological and biochemical investigations are therefore needed in every case of i.p.r., with the purpose to identify the underlying myopathy in the patients and their relatives. Repeated controls of CPK values should be performed. Bearers of such sub clinical myopathies have in fact to be considered patient at-risk if exposed to stress or if submitted to general anesthesia.

Zusammenfassung

Bei der idiopathischen paroxysmalen Rhabdomyolyse (i.p.r.) handelt es sich um ein nicht seltenes, klinisch oft als ,,akute Myositis" fehldiagnostiziertes Syndrom, das durch zahlreiche Faktoren (Anstrengungen, Medikamente, Drogen, toxische Substanzen u.v.a.) ausgelöst werden kann. Das Syndrom entsteht offensichtlich auf der Basis von Stoffwechselstörungen der Skelettmuskulatur, die oft morphologisch erfaßbar sind. Feingewebliche Untersuchungen, unter Einbeziehung von Enzymhistochemie und Elektronenmikroskopie, sind daher bei jedem Fall von i.p.r. unbedingt erforderlich, da sie zur Aufdeckung einer klinisch ,,stummen", gelegentlich sogar familiären Myopathie führen können. Einige diesbezügliche Beobachtungen werden demonstriert, auf die Notwendigkeit von CPK-Kontrollen wird hingewiesen. Träger solcher klinisch latenter Myopathien sind als potentiell gefährdet hinsichtlich einer Allgemeinnarkose zu betrachten.