Abstract
The clinical spectrum of this remarkable non-syphilitic spirochaetosis (spirochaeta
infection) of the nervous system is described in light of 53 further cases with reference
to our earlier description of 47 cases. As the etiological diagnosis is not possible
in all cases the knowledge of clinical courses is especially important. Males are
affected almost twice as often as women. The disease is especially prevalent in the
sixth decade. Usually, the syndrome begins in the warm season with exquisite pain
and other sensory irritations in combination with marked malaise. Initial signs during
the winter as well as painless clinical courses were also noted. About one half of
the patients remembered contact with arthropodes or a chronic migrating erythema.
In most cases (95%), asymmetrical peripheral signs followed the painful stage. More
than two thirds of the patients showed affection of cranial nerves, usually facial
palsy. Twenty percent demonstrated paresis of the extremities alone, the combination
of involvement of cranial nerves and extremities was noted in one third of the cases.
The sensory signs were usually only mild. Occasionally, the neurological impairment
was limited to isolated sensory impairment. In contrast to the closely related Lyme
disease, central nervous affection as well as cardiac and arthritic involvement is
rare: 34 percent demonstrated mild psychopathological impairment; in one case a Babinski-
phenomenon was elicited. Knee joint pain and gonarthritis were found in one case each.
Even though meningeal signs were usually absent, the CSF showed alterations suggestive
of chronic lymphocytic meningitis in all cases. At the same time, local synthesis
of all three immune globulins was documented, especially of IgM (85%).
The diagnosis is verified by determination of antibodies against the recently isolated
ixodes ricinus spirochaeta: In serum, IgG antibody titres of 1:64 to ≥ 1:1024 were
found in 76 percent of the cases; IgM antibody titres of 1:32 to 1:128 were demonstrated
in 34 percent of the examined cases. Antibody titres of ≥ 1:4 were seen in 70 percent
(IgG) and 19 percent (IgM) of CSF examinations. In a number of cases, significant
titre movements were documented.
Arthropode contact, erythema chronicum migrans, pain and neurological signs follow
each other in defined order. The course of the disease has a duration of up to six
months. The outcome is favourable in all cases, even though minor neurological deficit
can persist. Penicillin and tetracyclins are effective according to preliminary observations.
This factor is especially important in the light of possible late sequelae.
Zusammenfassung
Das klinische Bild dieser bemerkenswerten weiteren Spirochätose des Nervensystems
neben der Syphilis wird, anknüpfend an unsere frühere Auswertung von 47 Krankheitsfällen,
anhand von 53 weiteren Beobachtungen dargestellt. Da die ätiologische Diagnose nicht
in allen Fällen gelingt, kommt der Kenntnis der klinischen Erscheinungen besondere
Bedeutung zu. Männer erkrankten etwa doppelt so oft wie Frauen. Besonders häufig trat
die Krankheit im 6. Lebensjahrzehnt auf. In der Regel begann die Erkrankung in der
warmen Jahreszeit mit heftigen Schmerzen und anderen sensiblen Reizerscheinungen sowie
schweren Störungen des Allgemeinbefindens. Ein Beginn im Winter kam jedoch zuweilen
ebenso vor wie Verläufe ganz ohne Schmerzen. Jeweils etwa die Hälfte der Patienten
erinnerte sich an einen den Schmerzen vorausgehenden Arthropodenkontakt oder ein Erythema
chronicum migrans. In den meisten Fällen (95%) traten nach einiger Zeit zu den Schmerzen
asymmetrisch verteilte, periphere neurologische Ausfälle hinzu. Bei mehr als 2/3 der
Kranken waren Hirnnerven betroffen, überwiegend der N. facialis. Reine Extremitätenparesen
kamen in etwa 1/5 der Fälle, eine Kombination von Hirnnervenausfällen mit Extremitätenlähmungen
in 1/3 der Fälle vor. Bei den sensiblen Ausfällen handelte es sich in der Regel nur
um leichte Störungen. Gelegentlich beschränkten sich die neurologischen Störungen
auf isolierte Ausfälle der Sensibilität. Anders als bei der eng verwandten Lyme-Krankheit
waren zentralnervöse Symptome, Herz- und Gelenkbeteiligung selten: geringfügige psychische
Auffälligkeiten boten 34%; einmal war ein Babinskiphänomen nachzuweisen. Kniegelenkschmerzen
und Kniegelenksentzündung wurden je einmal beobachtet. Obwohl Zeichen einer meningealen
Reizung in der Regel fehlten, waren bei der Untersuchung des Liquors stets Veränderungen
nach Art einer chronischen lymphozytären Meningitis nachweisbar. Zugleich bestand
eine örtliche Synthese aller drei Immunglobuline, vor allem des Immunglobulins M (85%).
Sichern läßt sich die Diagnose durch Bestimmung der Antikörper gegen die vor kurzem
isolierte Ixodes-ricinus-Spirochäte: Im Serum ließen sich IgG-Antikörper-Titer von
1:64 bis ≥ 1:1024 in 76% der Fälle, IgM-Antikörper-Titer von 1:32 bis 1:128 in 34%
der untersuchten Fälle nachweisen. Antikörper-Titer von ≥ 1:4 fanden wir in 70% (IgG)
und 19% (IgM) der untersuchten Liquores. Wiederholt wurden signifikante Titerbewegungen
erfaßt. Arthropodenkontakt, Erythema chronicum migrans, Schmerzen und neurologische
Ausfälle folgen einander in strenger Gesetzmäßigkeit. Die Krankheit dauert bis zu
sechs Monaten. Ihre Prognose war in allen Fällen günstig, wenn auch leichte neurologische
Ausfälle zurückbleiben können. Penicillin und Tetrazykline sind nach ersten Beobachtungen
therapeutisch wirksam. Im Hinblick auf mögliche Späterkrankungen ist dies besonders
wichtig.
