Opsoklonus- und Myoklonie-Syndrom

Abstract

This review is based on the clinical experience with 7 patients and a total of 171 additional cases described in literature.

Clinical features are presented of this "benign" cerebellar encephalopathy, which occurs preferably in association with viral infections, neuroblastomas or rarely carcinomas. Numerous descriptions of single cases stress a heterogeneous variety of other diseases which possibly may cause this syndrome.

Special emphasis is put on the electronystagmographic documentation of eye movements with follow up of the spontaneous recovery over several years. The eye movement characteristics of opsoclonus allow for a clear differentiation from other forms of acquired ocular oscillations, such as ocular flutter, ocular dysmetria, square wave jerks, macro-saccadicoscillations, lightning eye movements, pendular nystagmus, obliquus superior myokymia and voluntary nystagmus.

Differential diagnosis of the underlying diseases is particularly dependent on the age of onset.

Histopathological findings as well as the hitherto suggested immunologic pathogenesis, therapeutic regimen and the prognosis are discussed critically on the basis of the literature.

Zusammenfassung

Anhand von sieben eigenen und 171 Fällen aus der Literatur werden das Opsoklonus- und Myoklonie-Syndrom beschrieben, eine überwiegend (para-) infektiös oder paraneoplastisch bedingte ,,benigne" Enzephalopathie mit besonderer Beteiligung des Kleinhirns.

Die Arbeit umfaßt eine Darstellung des klinischen Syndroms, wobei besonderer Wert auf die elektronystagmographische Analyse der Augenbewegungsstörungen, auch ihres zum Teil jahrelangen Verlaufes sowie auf die Abgrenzung zu anderen erworbenen okulären Oszillationen gelegt wird, wie z.B. ocular flutter, okuläre Dysmetrie, Gegenrucke, Kipp-Deviationen, lightning eye movements, Pendelnystagmus, Obliquus superior-Myokymie oder Willkürnystagmus.

Beziehungen zwischen Grunderkrankung und Erkrankungsal- ter, pathologisch-anatomische Befunde, Pathogenese, Therapiemöglichkeiten und Verlauf werden besprochen.