Zerebrovaskuläre Krankheiten im Kindesalter - Ätiologie, Klinik und Prognose

Abstract

Over a period of nine years we observed 52 children with acute neurological symptoms which were caused by a cerebrovascular disease. Fourteen patients had congenital vascular malformations, most frequently AV-angiomas (9 patients). A Sturge-Weber-Syndrom and a venous angioma were found in two cases and one patient had an aneurysm of the middle cerebral artery. Thirty-eight patients had acquired cerebrovascular diseases such as ischaemic infarctions (22), intracranial haemorrhages without vascular malformations (14) and thromboses of the dural sinus (2).

The cerebral infarction was a complication of a congenital heart disease in 8 children, two others suffered from chronic renal insufficiency and were on haemodialysis. Two children had a trauma of the internal carotid artery and in one patient a large haemorrhagic infarct was caused by hypernatriaemic dehydration.

In 9 patients (6 females, 3 males) no obvious aetiology of the infarct could be found. However, in most of these cases a nonspecific febrile illness preceded the neurological manifestations.

The thrombosis of the dural sinus occurred in a 6-week old previously healthy infant and in a 3-year old boy as a complication of a nephrotic syndrome.

Intracranial haemorrhages (without cerebrovascular malformations) occurred in 14 patients, mainly as a complication of haematological diseases (acute lymphatic leukaemia, severe aplastic anaemia, haemophilia A, lupus erythematodes). Four children had spontaneous intracerebral haemorrhages without obvious causes.

The prognosis for survival was good in children with infarcts, but persisting neurological deficits were more severe than in children with haemorrhages. At the acute stage the letality was higher in children with intracranial haemorrhages,

Zusammenfassung

In einem Zeitraum von 9 Jahren beobachteten wir 52 Kinder mit akuten neurologischen Ausfallserscheinungen, die auf eine zerebrovaskuläre Erkrankung zurückgeführt werden konnten. Bei 14 Patienten fanden sich angeborene Gefäßmißbildungen, wobei das AV-Angiom (9 Patienten) am häufigsten war. In je zwei Fällen fand sich ein Sturge-Weber-Syndrom bzw. ein venöses Angiom, und ein Patient hatte ein Aneurysma der Arteria cerebri media. 38 Kinder hatten erworbene zerebrale Gefäßerkrankungen wie ischämische Insulte (22), intrakranielle Blutungen ohne nachweisbare Gefäßmißbildung (14) sowie Sinusvenenthrombosen (2).

Ursache des zerebralen Infarktes war bei acht Kindern eine angeborene Herzerkrankung. In je zwei Fällen lag eine chronische Niereninsuffizienz bzw. ein Trauma der Arteria carotis interna vor. Bei einem Patienten fand sich ein ausgedehnter hämorrhagischer Infarkt als Folge einer hypernatriämischen Dehydratation. Bei insgesamt neun Patienten blieb die Ursache des Infarktgeschehens unklar. In der Mehrzahl dieser Fälle war ein unspezifischer fieberhafter Infekt vorangegangen, und es bestand eine Bevorzugung des weiblichen Geschlechts.

Die Sinusvenenthrombose war bei einem sechs Wochen alten Säugling aus völliger Gesundheit aufgetreten, bei einem dreijährigen Knaben als Folge eines nephrotischen Syndroms.

Intrakranielle Blutungen ohne nachweisbare Gefäßmißbildung fanden sich bei 14 Patienten, vorwiegend im Gefolge hämatologischer Erkrankungen (akute lymphatische Leukämie, schwere aplastische Anämie, Hämophilie A, Lupus erythematodes). Bei vier Patienten lagen intrazerebrale Spontanblutungen vor, ohne daß sich eine Gefäßmißbildung oder eine hämatologische Störung nachweisen ließ.

Die Prognose quoad vitam war günstiger bei Kindern mit Insulten, jedoch fanden sich in dieser Gruppe häufiger Defektheilungen als bei den intrakraniellen Blutungen. Das Risiko einer Residualepilepsie lag allerdings bei den Blutungen etwas höher als bei den Infarkten.