Das myasthene Syndrom Lambert-Eaton - Übersicht mit Kasuistik

Abstract

The pathogenetic and therapeutic concepts in Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (=LEMS) are changing. The disease has been proved to be an autoimmune reaction to voltage-dependent calcium channels of the presynaptic membrane at the neuromuscular junction. As pointed out in a case report, autonomic dysfunction can be an early sign and symptom of LEMS. The update review of the literature deals with the diagnosis, aetiology and therapy of the often but not exclusively paraneoplastic induced disease.

Zusammenfassung

Die pathogenetischen Vorstellungen und therapeutischen Ansätze beim myasthenen Syndrom Lambert-Eaton (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome = LEMS) sind im Wandel. Die Erkrankung erweist sich als autoimmune Reaktion gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle der präsynaptischen Membran an der motorischen Endplatte. In einer Kasuistik werden autonome Dysfunktionen als Frühsymptom des LEMS herausgestellt. Die aktuelle Literaturübersicht beschäftigt sich mit Diagnostik, Ätiologie und Therapie der häufig, aber nicht ausschließlich paraneoplastisch induzierten Erkrankung.