Primäre Degeneration des Thalamus mit Demenz - Zwei Beobachtungen mit familiärem Hintergrund

Abstract

This is a report on two male patients aged 22 and 43 years, respectively, who developed a fatal progressive demential syndrome that lead to the death of one after 16 months and of the other patient after 25 months and that presented with the typical clinical pattern of ''subcortical dementia'' (2, 11). In both the cases, the hospital had suspected Creutzfeldt-Jacob's disease but this was not confirmed by microscopy of the tissue; the typical form of manifestation was absent. Instead, microscopy of the brain revealed a marked symmetric degeneration of the thalamus with special preference given to the anterior and media nuclear groups. Predilection for the neothalamic against the palaeothalamic and archithalamic structures produced a very strong impression of a system-related thalamic degeneration process of the type occasionally discussed on the basis of similar observations. Parallel to the atrophic process there were also degenerative changes that were less pronounced, in the rubro-olivo-cerebellar system and in one case a moderately pronounced involvement of the second motor neuron. Both observations of a ''thalamic dementia'' (18) are discussed against the background of relevant literature published so far on the subject.

Zusammenfassung

Bericht über zwei Patienten, einen 22 und einen 43 Jahre alten Mann, die ein über 16 respektive 25 Monate zum Tode führendes, progressives, dementielles Syndrom entwickelten, das die typischen klinischen Züge einer ,,subkortikalen Demenz'' (2, 11) trug. Die Klinik hatte in beiden Fällen an eine Creutzfeldt-Jakobsche Krankheit gedacht, die sich durch die feingeweblichen Untersuchungen in ihrer typischen Form nicht bestätigen ließ. Statt dessen fand sich bei der mikroskopischen Untersuchung der Gehirne in beiden Fällen eine ganz im Vordergrund des Geschehens stehende, symmetrische Degeneration des Thalamus mit Bevorzugung der vorderen und medialen Kerngruppen. Die Prädilektion der neothalamischen gegenüber den palaeo- und archithalamischen Strukturen erweckte den starken Eindruck eines systembezogenen thalamischen Degenerationsprozesses, wie er in ähnlichen Beobachtungen gelegentlich diskutiert wurde. Als eine Art ,,Nebenschauplatz" des atrophisierenden Prozesses fanden sich auch degenerative Veränderungen geringerer Ausprägung im rubro-olivo-zerebellären System und in einem der Fälle eine mäßig ausgeprägte Beteiligung des zweiten motorischen Neurons. Die beiden Beobachtungen von ,,thalamischer Demenz" (18) werden im Spiegel der bisherigen relevanten Literatur diskutiert.