Behinderung im Alltag und subjektives Befinden bei Patienten mit fortgeschrittener myatrophischer Lateralsklerose (ALS)

Abstract

Out of 49 former inpatients diagnosed as suffering from myatrophic lateral sclerosis, 21 with a median illness duration of 33 months and severe physical handicaps took part in follow-up examinations as outpatients (n = 8) or have been visited at home (n = 9) or in nursing institutions (n = 4) another 21 patients had already died from the disease). Investigations included medical history (course of illness), neurological and psychiatric examination and interviews with relatives. Measures of daily living handicaps, quality of medical care, density of social network and amount of social support were obtained: In 16 cases, patients and relatives have been able to answer rating scales concerning patient's physical complaints, present mood, depression and anxiety.

According to independent, but corresponding judgments of patients (self rating), relatives and investigators, three out of four patients suffered from moderate or severe reactive depression. The severity of mood disturbance depended on the degree of physical disability in basic daily functions, rated as ,,loss of autonomy", and on measures of social isolation (number of relatives available). Handicapped and lonely patients seemed unable to cope with their fate, even if regular care was provided.

According to former reports, ALS patients have a reputation of heroic stoicism with a low frequency of depression. Our own findings, obtained in patients with advanced disease, do not support these observations.

The medical care - e. g. prescription of specific medication, nursing care, physiotherapy, supply of auxiliary devices and aids, nutrition - could often be considerably improved. Special emphasis is given to the indication and appropriate timing for a gastric feeding tube resp. a percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG). A second focus of the discussion is the urgent need for communication devices for paralysed speechless patients.

Zusammenfassung

21 von 49 Patienten mit myatrophischer Lateralsklerose, im Mittel seit 33 Monaten erkrankt und überwiegend schwer behindert, konnten ambulant (n = 8), zu Hause (n = 9) oder in Pflegeeinrichtungen (n = 4) nachuntersucht werden (21 Kranke waren bereits verstorben). Erhoben wurden Krankheitsverlauf, neurologischer und psychischer Befund, Grad der Behinderung im Alltag, Qualität der medizinischen Betreuung, Dichte des sozialen Netzwerks und Ausmaß der sozialen Unterstützung. Von 16 Patienten liegen Daten zur Selbst- und Fremdeinschätzung des subjektiven Befindens vor.

Nach übereinstimmendem Urteil der Kranken selbst, ihrer Bezugspersonen und der Untersucher litten drei Viertel der Patienten an einer mäßigen oder schweren reaktiv-depressiven Verstimmung. Bedeutsam für deren Ausprägung war der Grad der Behinderung im täglichen Leben, gemessen am Verlust von Autonomie, und die Dichte des sozialen Netzwerks als Maß sozialer Isolation oder Integration. Einsame Patienten konnten die Erkrankung besonders schlecht bewältigen, auch wenn regelmäßige Betreuung sichergestellt war. Nach Mitteilungen im Schrifttum gelten ALS-Kranke als heroische Stoker, bei denen depressive Verstimmungen selten sind; solche Beobachtungen werden durch unsere an Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung erhobenen Befunde nicht gestützt.

Bei der Mehrzahl der Kranken konnte die medizinische Versorgung - gezielte Verordnung von Medikamenten, pflegerische Betreuung, krankengymnastische Übungsbehandlung, Versorgung mit Hilfsmitteln, Ernährung - noch erheblich verbessert werden. Besonders eingegangen wird auf die Indikation zur Sondenernährung über eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) und auf den dringenden Bedarf sprechunfähiger Kranker an Kommunikationshilfen.