Fortschr Neurol Psychiatr 1990; 58(3): 87-97
DOI: 10.1055/s-2007-1001173
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Neuromyeloenzephalopathie (NME) unter hochdosierter Muzolimin-Medikation bei niereninsuffizienten Patienten

Neuromyeloencephalopathy (NME) under High-Dosage Muzolimine Medication in Patients with Renal InsufficiencyB.  Pohlmann-Eden1 , P.  Berlit1 , A.  Holle2 , H.  Kaschel1 , N.  Gretz3
  • 1Neurologische Klinik, Klinische Fakultät Mannheim der Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Klinikum Mannheim
  • 2Neurologische Abteilung, Heinrich-Lanz-Krankenhaus, Mannheim
  • 3Nephrologische Klinik, Klinische Fakultät Mannheim der Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Klinikum Mannheim
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
09. Januar 2008 (online)

Abstract

We report on 7 patients suffering from chronic renal failure (2 female , 5 male ; aged 35-75(Ø 53,5) years) who showed severe neuromyeloencephalopathy (NME) after high doses of a new Henle's loop diuretic, Muzolimine. The temporal and phenomenological development of these systems was strikingly parallel. The neurological deficit was revealed on neurophysiological, neuroradiological and in 2 cases on neuropathological tests (gross demyelinisation of the posterior column, mainly of the fasciculus gracilis, less in the lateral corticospinal tract and in some spinal roots). The critical drug dose for first neurological impairment was 52 g on average; at this point the patients had been treated for 78 days. The maximal daily dose was 1.440 mg.

Dominant clinical features were pallhypaesthesia, ataxia, signs of peripheral neuropathy in combination with hyperreflexia and progressive para- to tetraspastic paresis. Constellation of symptoms, course of disease and findings of additional investigations, especially those of neuropathology, very much resemble Vitamin B12 deficiency and SMON-(Subacute Myelo Optic Neuropathy) syndrome. The rare entity of Muzolimine-NME is discussed in respect to other endogenous and exotoxic neuromyelopathies. We present the hypothesis of a toxic, partially dialysable metabolite of Muzolimine.

Zusammenfassung

Wir berichten über 7 zunächst neurologisch unauffällige Patienten (2 female , 5 male) im Alter von 37-75 (Ø 53,5) Jahren, die unter den Bedingungen der Niereninsuffizienz (3 Patienten im kompensierten Stadium, 4 Patienten unter Hämodialyse) nach Einsatz des Schleifendiuretikums Muzolimin in auffälliger zeitlicher und phänomeno- logischer Kongruenz ein komplexes Krankheitsbild im Sinne einer Neuromyeloenzephalopathie (NME) entwickelten. Dieses Defizit konnte neurophysiologisch, neurora- diologisch und in 2 Fällen auch neuropathologisch dokumentiert werden. Hier zeigten sich eine schwerpunktmäßige symmetrische Entmarkung der Hinterstränge mit bevorzugtem Befall des Fasciculus gracilis sowie ausgeprägte Entmarkungszonen im Bereich der Pyramidenseitenstränge und auch einzelner Nervenwurzeln. Die kritische durchschnittliche Dosis, bei der erstmals neurologische Symptome auftraten, lag bei 52 g, die Behandlungsdauer betrug zu diesem Zeitpunkt durchschnittlich 78 Tage. Die Patienten erhielten Tagesdosen bis zu 1.440 mg Muzolimin.

Klinisch standen Störungen der Tiefensensibilität mit konsekutiver spinaler Ataxie, Zeichen einer peripheren Polyneuropathie und schließlich zunehmende spastische Para- bzw. Tetraparesen im Vordergrund. Symptomkonstellation, -entwicklung und neuropathologische Befunde erinnern an die funikuläre Myelose und das SMON-Syndrom. Das seltene Krankheitsbild der Muzolimin- Neuromyeloenzephalopathie wird in bezug auf diese genannten, wie auch auf seltene endo- und exotoxische Myelopathien diskutiert. Es wird die Hypothese eines toxischen, möglicherweise nur partiell dialysablen Metaboliten des Muzolimins aufgestellt.

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