2 Fälle von lymphoider interstitieller Pneumonie (LIP) mit Übergang in einen Morbus Waldenström

Einleitung: LIP sind bezogen auf alle interstitiellen Lungenerkrankungen selten. Ätiologisch und pathogenetisch ist ihre Zuordnung schwierig. Wurden sie über viele Jahre als präneoplastisch betrachtet und eine eigene Krankheitsentität angezweifelt, scheint heutzutage klar, dass nur in einigen Fällen eine neoplastische lymphozytäre Transformation im Krankheitsverlauf eine Rolle zu spielen scheint. Wir möchten zwei sehr demonstrative Fälle einer malignen Transformation von LIP nach langjähriger Erstdiagnose beschreiben und kommentieren.

Kasuistiken:

Patient 1 (weiblich, Jahrgang 1928): Mitte der siebziger Jahre Entfernung eines Parotistumors (retrospektiv: Lymphom), 1978 Rundherdbildung der Lunge, Diagnose: Metastasenlunge, 1982 aufgrund inerten Verlaufs in Zweifel gezogen, Diagnose LIP, Steroidtherapie, Azathioprin.

1994 rascher Anstieg der Blutlymphozyten, Splenomegalie, Makroglobulinämie (IgM 56g/l).

Weitere Behandlung im hämatologischen Zentrum.

Patient 2 (männlich, Jahrgang 1947): Lobektomie linker Unterlappen 1992 wegen chronischer Pneumonie mit fibrös-eitriger Pleuritis, Erstdiagnose LIP 1997, Prednisolonbehandlung, intermittierend Azathioprin.

08/2006 auffällig wegen Anämie und hoher BSG, jetzt laborchemisch Hyperproteinämie und Makroglobulinämie (IgM 61g/l). Weitere Therapie vorläufig hämatologisch.

Diskussion: Anhand zweier, verblüffend ähnlich verlaufender Fälle von jahrelanger Diagnose einer LIP mit scheinbar „plötzlichem“ Übergang in eine Morbus Waldenström soll gezeigt werden, dass die lymphoide interstitielle Pneumonie, auch nach modernen immunhistochemischen Kriterien diagnostiziert nicht ohne weiteres als rein pneumologisches Krankheitsbild aufgefasst werden kann, sondern im Verlauf auch nach Jahren mit dem Übergang in eine „systemische hämatologische“ Erkrankung gerechnet werden muss. Welchen Stellenwert die (in diesem und praktisch jedem ähnlich gelagerten Fall durchgeführte) immunsuppressive Therapie dabei spielt, ist unklar. Anschauliche klinische Befunde und weiterführende Literatur werden im Poster gezeigt.