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DOI: 10.1055/s-2006-958864
Nekrotisierende Sarkoidgranulomatose
Einleitung
Die nekrotisierende Sarkoidgranulomatose ist eine sehr seltene Granulomatose. Sie stellt diagnostisch und therapeutisch für den damit konfrontierenden Arzt eine Herausforderung dar. Es finden sich lokalisierte Einzelgranulome mit ausgeprägter nicht verkäsender Nekrose. Die klinische Symptomatologie reicht von blanden bronchopulmonalen Symptomen bis hin zum schweren Krankheitsbild mit respiratorischer Insuffizienz. Die Behandlung wird mit Glukokortikoiden durchgeführt.
Kasuistiken
Wir sahen einen 63-jährigen Mann mit Fieber, Husten und Schluckbeschwerden. Bis auf eine Gesichtsblässe fanden sich keine Auffälligkeiten. Die Laborparameter waren normal, die kardiopulmonale Leistungsfähigkeit regelrecht. Im Röntgen-Thorax-Bild fiel ein ca. 1cm großer Rundherd im lateralen rechten Mittelfeld auf. Computertomographisch wurde der Einzelherd bestätigt. Zytologisch fanden sich im Bioptat epitheloidzellige Granulome. Im histologischen Präparat konnten submiliare tuberkuloide Granulome bestätigt werden. Die histologische Untersuchung des Lungenresektats äußerte den Verdacht einer nekrotisierenden Sarkoidgranulomatose.
Ein weiterer Patient stellte sich mit Gliederschmerzen und Abgeschlagenheit vor, ohne Zeichen einer kardialen Dekompensation. Laborchemisch fanden sich keine Auffälligkeiten. Röntgenographisch zeigten sich pleuranahe Infiltrate beidseits. Zytologisch und histologisch gelang uns keine Klärung der intrapulmonalen Veränderungen. Mittels Kleinstthorakotomie konnte ein Lungenexzisat mit einer granulomatösen Entzündung und einer nekrotisierenden Angiitis gewonnen werden. Differentialdiagnostisch kam eine Wegenersche Granulomatose bzw. eine nekrotisierende Sarkoidgranulomatose in Frage. Wir behandelten mit Prednisolon.
Diskussion
Bei dem 1. Patienten sprach klinisch, laborchemisch und bakteriologisch nichts für eine Lungentuberkulose. Aus diesem Grund stand für uns die Diagnose nekrotisierende Sarkoidgranulomatose fest. Bei dem 2. Patienten konnte laborchemisch die Wegenersche Granulomatose ausgeschlossen werden. Nach dem histologischen Befund spricht demnach alles für eine nekrotisierende Sarkoidgranulomatose. Da es sich um eine chronische Erkrankung handelt, ist eine Langzeittherapie oftmals erforderlich. Der klinische Verlauf ist jedoch gutartig.