Unklar ist, ob bei Pat. mit Angiodysplasien (AD) Störungen der Blutgerinnung gehäuft auftreten. Das von-Willebrand-Syndrom wird ursächlich mit blutenden AD in Zusammenhang gebracht. Ein erworbener Defekt des von-Willebrand-Faktors (VWF) wird pathogenetisch u.a. auf eine Aortenstenose zurückgeführt.
Pat. und Meth.: Bei 44 Pat. (26 w, med. Alter 70J.) mit gastrointestinaler Blutung und nachgewiesenen AD wurden systematisch hämostaseologische und klinische Parameter bestimmt. Der gesamte Gastrointestinaltrakt wurde bei allen Pat. mithilfe von ÖGD, Ileokoloskopie und Kapsel-Endoskopie untersucht. Außer den nachgewiesenen AD wurden andere Blutungsursachen ausgeschlossen. Die Thrombozytenfunktion wurde in vitro mithilfe der Verschlusszeit in einem Vollblut-Test, aktiviert durch Kollagen/Epinephrin bzw. Kollagen/ADP gemessen (Platelet Function Analyser, PFA). Ferner wurden Quick, aPTT, Thrombinzeit, Faktor XIII, Faktor VIII:C und von-Willebrand-Faktor (Ristocetin-Cofaktor-Aktivität und vWF-Ag) bestimmt. Ergebnis: Die Pat. hatten bei Studieneinschluss eine Blutunganamnsese von 1,9J mit einem minimalen Hb von 7,5mg/dl und einem Bedarf von 3 EK (Mediane). Es wurden im Median 3,5 AD mit einem Durchmesser von 3,5mm diagnostiziert. Die AD waren zu 51% im oberen Dünndarm, 32% im Kolon, 7% im Magen, 6% im mittleren Dünndarm und 4% im unteren Dünndarm lokalisiert. Die niedrigen Hbmin-Werte korrlierten signifikant mit der Größe der AD. 57% Pat. (25/44) wiesen in vitro eine pathologische Thrombozytenfunktion, bestimmt durch verlängerte Vollblutverschlusszeit auf. Davon waren 40% (10) unter antithrombozytärer Medikation, 12% (3) mit einer Verminderung von vWF-Ag und vWF-Akt hatten einen V.a. VWF-Mangel und 48% (12) hatten einen V.a. funktionellen Defekt des VWF. Die Hälfte dieser Pat. hatten eine Aortenstenose. Andere Ursachen eines funktionellen VWF-Defektes wie Niereninsuffizienz (2), Tumor- oder Autoimmunerkrankungen (0) traten nicht gehäuft auf. Zusammenfassung: 60% aller Pat. mit blutenden AD weisen eine Störung der Thrombozytenfunktion auf. Bei fast 2/3 davon ist die Störung am ehesten durch einen qualtitativen oder quantitativen VWF-Defekt bedingt. Als Ursache eines qualitativen VWF-Defekts kommt bei der Hälfte der Pat. eine Aortenstenose in Frage.
