Sekundäre Narkolepsie bei Kindern und Jugendlichen nach Kraniopharyngeom

Einleitung und Ziel: Bei guter Gesamtüberlebensrate (92%) wird die Langzeitprognose von Kindern und Jugendlichen mit Kraniopharyngeom durch Spätfolgen wie Hypophyseninsuffizienz und ausgeprägte Adipositas beeinträchtigt. Eine reduzierte körperliche Äktivität und gesteigerte Tagesmüdigkeit konnten als Risikofaktoren für die Entstehung der Adipositas nachgewiesen werden.

Patienten und Methode: Wir untersuchten 115 Kinder und Jugendliche hinsichtlich des Grades der Tagesmüdigkeit mittels einer deutschsprachigen Version der Epworth Sleeping Scale (ESS).

Ergebnis:35 Patienten (30%) boten Punktwerte >10 auf der ESS als Zeichen einer ausgeprägten Tagesmüdigkeit. 14 von 35 Patienten mit ausgeprägter Tagesmüdigkeit waren adipös. 26% der adipösen Patienten boten ESS scores >10 Punkte. Polysomnographische Untersuchungen (PSG) und Multiple Sleep Latency Tests (MSLT) wurden bei 10 adipösen Patienten mit ausgeprägter Tagesmüdigkeit durchgeführt. Zwei Patienten mit Kraniopharyngeom boten eine Obstruktion der oberen Atemwege in der PSG. Vier Patienten zeigten im MSLT wiederholt Episoden von SOREM (sleep onset rapid eye movements). SOREM repräsentieren den pathognomonischen PSG-Befund für die Diagnose einer sekundären Narkolepsie. Weitere drei Patienten zeigten eine typische Hypersomnie. Außer einem Patienten litten alle Patienten an einer ausgeprägten Adipositas.

Schlussfolgerung: Wir schlussfolgern, dass eine sekundäre Narkolepsie als pathogenetischer Faktor für die Entstehung einer ausgeprägten Adipositas nach Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter mit in Betracht gezogen werden sollte. Neuere Berichte über hypothalamische Dysregulation des Orexinmetabolismus bei Patienten mit idiopathischer Narkolepsie unterstützen unsere Hypothese.