Bauchwandmanifestation einer Eosinophilen Fasziitis (Shulman-Syndrom)

Problemstellung: Das Shulman-Syndrom ist eine sehr seltene idiopathische Bindewebserkrankung, die sich klassisch an den gelenknahen Muskelfasern der Extremitäten manifestiert. Subkutane Bindegewebssepten können eine begleitende Pannikulitis verursachen. Die Klinik, laborchemische Parameter, die Histopathologie und die Bildgebung mittels kontrastmittelverstärkter CT oder MRT führen zur Diagnose. Die Bildgebung kann aber auch mittels Sonographie erfolgen, wie die folgende Fallbeschreibung zeigt.

Patienten und Methode: Bei einer 41-jährigen Patientin mit einer sklerodermieähnlichen Hautverdickung im Bereich der Bauchwand erfolgte eine Oberbauchsonographie mit einem Siemens Elegra-Ultraschallgerät im B-Bild und mit farbdkodierter Duplexsonographie (3,5MHz und 7,5MHz Schallkopf).

Ergebnisse: Die Oberbauchsonographie zeigte neben einer Hepatosplenomegalie und einem Uterus myomatosus eine linksseitige Verdickung der Subkutis bis auf 2,5cm. Auch die Fasern der Bauchmuskulatur erschienen in dem Bereich deutlich verdickt. Im Power-Doppler-Modus zeigte sich eine etwas verstärkte Durchblutung in der Subkutis der befallenen Seite. Durch Siescape-Technik konnte ein Querschnitt der gesamten Bauchwand in Nabelhöhe dargestellt werden. Eine weitere Bildgebung erfolgte nicht. Die Diagnose eines Shulman-Syndroms konnte durch die Histopathologie aus dem befallenen Bereich bestätigt werden. Die Patientin erhielt eine Steroidtherapie, worunter sich sich der Befund deutlich besserte.

Schlussfolgerungen: Nicht nur die kontrastmittelverstärkte MRT und CT eignen sich für eine Bildgebung bei einer Eosinophilen Fasziitis. Mittels Sonographie können die typischen Veränderungen und die begleitende Pannikulitis ebenfalls dargestellt werden. Die Darstellung im B-Bild kann durch farbkodierte Duplexsonographie und Kontrastmittelsonographie untermauert werden.