Hintergrund: Maligne Haemangioendotheliome der Leber (HEHE) sind sehr selten auftretende Tumore, deren Diagnose und Therapie schwierig ist. Histopathologisch ist die Diagnose oft nicht eindeutig und durch epitheliale und endotheliale Strukturen gekennezichnet. Die Ätiopathogenese des HEHE ist nicht bekannt, der Zusammenhang mit Leberversagen, Tumorerkrankungen, Trauma und Hormoneinnahme ist inkonklusiv.
Fallbeschreibung: Eine 41-jährige Patientin stellte sich mit der Diagnose einer fokal nodulären Hyperplasie der Leber in den Segmenten IV-VI vor, die jahrelang beobachtet wurde und in den letzten Kontrollen eine Größenzunahme aufwies. Die nochmalige histologische Sicherung erbrachte den Nachweis eines malignen HEHE. Eine Resektion des Tumors war aufgrund der zentralen Lage zu den Hilusgefäßen, der Größe und dem multilokulären Muster nicht aussichtsreich. Zur Verbesserung der Chancen einer Lebertransplantation erfolgte trotz angiographisch geringer Perfusionsneigung des Tumors eine erfolgreiche Regression durch transarterielle Chemoembolisationen (TACE) mit Doxyrubicin und Cisplatin. Bei klinischer Regression erfolgte 12 Monate später eine orthotope Lebertransplantation mit einem rezidivfreien Überleben ohne Komplikationen nach inzwischen 26 Monaten.
Diskussion: Seit der Erstbeschreibung eines HEHE 1982 sind nur einige hundert Fälle weltweit berichtet worden. Zumeist handelt es sich um Zufallsbefunde, da HEHEs oligosymptomatisch sind und keine spezifischen Marker aufweisen. Die Diagnosestellung ist schwierig und führt – wie auch in diesem Fall – oft erst spät zum schlüssigen Beweis des HEHE. Therapeutisch steht in frühen Stadien die Tumorresektion im Vordergrund, für fortgeschrittene Fälle ist keine Standardtherapie etabliert. Bei fortgeschrittenen Tumoren ohne Metastasierung ist die Lebertransplantation eine Option. In diesem Fall gelang durch ein multimodales Konzept mit initialer TACE, die zur Tumorkontrolle mit „down-staging“ führte und konsekutiver Lebertransplantation ein Tumor-freies Überleben von über 2 Jahren und somit ein kurativer Ansatz.
