Schwere chronische intestinale Pseudoobstruktion (CIP) in Folge einer myenterischen Ganglionitis

Hintergrund: Vor über 50 Jahren wurde der Begriff der “chronisch intestinalen Pseudoobstruktion“ (CIP) für ein Krankheitsbild eingeführt, bei dem klinisch von einer mechanischen Darmobstruktion ausgegangen wurde, eine solche jedoch operativ nicht zu belegen war. Trotz erheblichen Wissenszuwachses über die zugrundeliegenden Entitäten stellt die rechtzeitige Erkennung, Diagnose und Behandlung der CIP noch heute eine große Herausforderung im Alltag dar. Der oft schwere Verlauf trotz konservativer Massnahmen verlangt eine enge Zusammenarbeit von Gastroenterologen und Viszeralchirurgen.

Case report: Es wird der Fall eines 43-jährigen Patient präsentiert, der nach mehrmonatig undulierendem abdominalem Beschwerdekomplex unter dem Bild eines akuten, schweren Ileuszustandes eingewiesen wurde. Nach sorgfältiger Diagnostik (bildgebend, endoskopisch, laborchemisch, gastrointestinale Funktionsdiagnostik) war – vor allem anhand des typischen Dünndarmmanometriebefundes – von einer auslösenden intestinalen Neuropathie auszugehen. Trotz intensiver konservativer Massnahmen wurde bei drohender Colonperforation eine Colektomie unumgänglich. Histologisch bestätigte sich am Resektat die Diagnose einer myenterischen Ganglionitis. Der weitere Verlauf war trotz immunsuppressiver Therapie aufgrund Beteiligung von Dünndarm und Ösophagus kompliziert, der Patient bedarf einer engen medizinischen Betreung. Bei weiterer Verschlechterung müssten Optionen wie parenterale Ernährung und Dünndarmtransplantation erwogen werden.

Diskussion: Anhand des Fallbeispieles werden dargestellt:

• die wichtigen Differentialdiagnosen der chronischen intestinalen Pseudoobstruktion

• ein Vorschlag zur strukturierten Diagnostik

• ein kurzer Überblick über den aktuellen Wissenstand zu Prognose und Therapie

• neue eigene Ergebnisse zur Bedeutung der Dünndarmmanometrie als wichtige Verlaufsuntersuchung.