Anamnese: 18-jähr. Patientin ohne Vorerkrankungen, mit körperl. Leistungsminderung 5 Monate vor Aufnahme. Einen Monat vor Aufnahme wegen ausbleibender Menstruation, Bauchumfangszunahme, Bauchschmerzen und Akne gynäkologische Vorstellung.
Gynäkol. Untersuchung: unauffällig bis auf Ascites.
Körperl. Untersuchungsbefund: Guter EZ, deutlich red. AZ. Massiver Ascites und Unterschenkelödeme. Zunehmender Ikterus. Schwere Akne auf der Stirn.
Labor: GOT 156 U/l, GPT 148 U/l, gGT 113 U/l, AP 878 U/l, Bilirubin 21mg/dl, Albumin 27g/l, Quick 20%.
Sonographie: Leberzirrhose mit sehr inhomogenem Echomuster, massiver Ascites und Splenomegalie.
Gastroskopie: Ösophagusvarizen II.°. Laparoskopie zur Biopsieentnahme: Zirrhotisch veränderte Leber, Biopsien aus beiden Leberlappen (LL).
Histologie: Lebergewebe mit bereits abgeräumten großflächigen Nekrosen bzw. dystrophen Feldern mit dem Aspekt einer subakuten Leberdystrophie.
Röntgen-Thorax: unauffällig. Verlauf: Verlegung zur Transplantation (T2-Listung) in unser Zentrum. Ursache für das Leberversagen unklar. Tumormarker: CA125 3189 U/ml, Ovarial-, Mamma und Bronchial-CA ausgeschlossen. MRT-Leber mit Resovist:
Leberzirrhose mit Schrumpfung der Leber, Ascites, Umgehungskreisläufen mit Varizen im Milzhilus und Splenomegalie. Auffällig ist eine inhomogene Perfusion des Leberparenchyms, insbesondere des linken und partiell des rechten LL. Kein HCC.
B-Bild-Sonographie: Leber inhomogen, echovermehrt, knotig umgebaut ohne fokale Läsionen. Lebervenen nicht darstellbar. Splenomegalie. Ascites.
Kontrastmittel-Sonographie: Homogene Anflutung und Spätphase im re. LL. Der li. LL vermutlich durch massiven KM-Abfluss über die kaliberstarke Umbilikalvene homogen minderperfundiert.
Verlauf: Wegen weiterer AZ-Verschlechterung und Drängen des Vaters wurde eine Leberlebendspende durchgeführt.
Intra-OP: zahlreiche Lymphknoten im Bereich der A. hepatica und des distalen Gallenganges.
Schnellschnitt: invasiv-wachsendes Adeno-CA. Bei fehlender Peritonealkarzinose erfolgte aufgrund der sehr schlechten Lebersyntheseleistung doch die Lebertransplantation mit ausgedehnter Lymphadenopathie sowie kompletten Resektion des distalen Gallengangs, des Pankreaskopfes und einer Magenteilresektion.
Endgültige Histologie: malignes epitheloides Hämangioendotheliom.
