Zehn Patienten mit Sekundär Sklerosierender Cholangitis nach intensivmedizinischer Langzeitbehandlung

Einleitung: In seltenen Fällen tritt als Komplikation nach intensivmedizinischer Langzeitbehandlung eine sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) bei bis dahin lebergesunden Patienten auf. Zwischen 1999–2004 wurden in den HSK Wiesbaden 10 Patienten mit dieser seltenen Form der SSC nach intensivmedizinischer Langzeitbehandlung diagnostiziert.

Methodik und Patienten: Keiner der Pat. zeigte Hinweise für eine vorbestehende Leber- oder Gallenwegserkrankung. Aufnahmegrund auf der Intensivstation war Trauma (n=5), intracerebrale Blutung (n=3) oder nicht-abdominelle postoperative Komplikationen (n=2). Allen Pat. gemeinsam war ein schwerer, protrahierter Verlauf mit Langzeit-Beatmung, Katecholaminpflichtigkeit, langdauernder parenteraler Ernährung und Gabe verschiedener Antibiotika. Alle Pat. wurden regelmäßig konsiliarisch gastroenterologisch mitbetreut.

Ergebnisse: Erste Anzeichen der Cholestase traten innerhalb von 11 Tagen auf. Die ERCP, durchgeführt im Median nach 69 Tagen, zeigte bei allen Patienten intrahepatisch multiple Strikturen und perlschnurartige Veränderungen der Gallenwege. Bei 4/10 Patienten waren die Duc. Hepatici mit betroffen ohne dominante Strikturen. Bei allen Patienten fanden sich Massen von schwarzem thrombotischen Material/Sequester im ansonsten unauffälligen DHC. Die endoskopische Behandlung umfasste die biliäre EPT mit vollständiger Entfernung des Materials (7/10 Fällen wiederholte Sitzungen) und war in allen Fällen mit einer Verbesserung (p<0.05) zentraler Laborparameter verbunden (Tabelle). Der Follow-up betrug im Median 21 Monate. Trotz temporärer Verbesserungen nach endoskopischer Therapie konnte jedoch keine vollständige Remission der progredienten SSC erzielt werden, die sich bei 8/10 Pat. zur führenden Erkrankung bei Erholung vom Grundleiden entwickelte. Ein Pat. wurde inzwischen Leber transplantiert.

	Vor Endotherapie	Nach Endotherapie	“p“
Bilirubin (mg/dl)	9.5 (1.6–29)	6.5 (0.3–25)	<0.05
APH (U/ml)	1344 (395–3949)	980 (251–3235)	<0.05
GGT (U/ml)	660 (258–2171)	520 (150–1340)	<0.05
ALT (U/ml)	72 (30–208)	54 (32–101)	<0.05
AST (U/ml)	80 (44–292)	56 (32–133)	<0.05
CRP (mg/dl)	8.0 (1.7–24.1)	4.9 (1.1–16.7)	<0.05
Leukozyten (giga/l)	11.4 (4.7–30.9)	8.0 (5.6–13.7)	n.s.

Schlussfolgerung: Die Entstehung der Sekundär sklerosierende Cholangitis nach Langzeit-Intensivherapie ist pathophysiologisch noch ungeklärt. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit allerdings charakteristischen Befunden in der ERCP. Eine frühe endoskopische Therapie kann möglicherweise über die Beseitigung der cholangitischen Komponente und Verbesserung des Abflusses den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen.