Z Gastroenterol 2006; 44 - P208
DOI: 10.1055/s-2006-950805

Sekundär sklerosierende Cholangitis – eine bislang wenig bekannte und unterschätzte Komplikation bei schwerkranken Intensivpatienten

CM Gelbmann 1, J Langartner 1, B Göhlmann 1, M Wimmer 1, E Endlicher 1, F Kullmann 1, P Rümmele 2, J Schölmerich 1
  • 1Klinikum der Universität Regensburg, Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I, Regensburg, Germany
  • 2Klinikum der Universität Regensburg, Institut für Pathologie, Regensburg, Germany

Einleitung: 2001 berichteten erstmals Scheppach et al. von 3 Patienten, die eine rasch progrediente sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) nach schweren extrabiliären Infektionen entwickelten. Zwischenzeitlich gibt es zwei weitere Publikationen (9 u. 5 Pat.) und es mehren sich mündliche Berichte von Patienten mit SSC nach einer schweren extrahepatischen Erkrankung. Die Genese dieses bislang wenig bekannten aber immer häufiger diagnostizierten Krankheitsbildes ist unbekannt.

Methoden: Von 2002 bis 2005 wurde bei 23 Patienten ohne vorbestehende Gallenwegserkrankung mittels ERCP eine SSC diagnostiziert. Alle Patienten wurden bei schwerer extrabiliärer Erkrankung (z.B. Pneumonie, Polytrauma, Herzklappenersatz etc) intensivmedizinisch behandelt. Multiple hämodynamische, beatmungstechnische und medikamentöse Parameter wurden auf der Suche nach einer pathophysiologischen Erklärung für diese neue Form der SSC ausgewertet.

Ergebnisse: Nach Anstieg der Cholestaseparameter fanden sich endoskopisch in den intrahepatischen Gallenwegen zunächst biliäre Ausgüsse (Casts), die den Galleabfluss behinderten und sekundär zu einer massiven Cholangitis führten. In der Galle waren mehrfachresistente Keime (Enterokokken) oder Pilze nachweisbar. Im weiteren Verlauf zeigte sich eine zunehmende Sklerosierung mit multiplen, perlschnurartigen Stenosen und teilweise Obliteration der Gallengänge. Mittlerweile sind 3 Pat. lebertransplantiert, 2 weitere Pat. für eine LTX gelistet und 9 Pat. sind verstorben. Alle Pat. hatten während des Intensivaufenthaltes eine schwere respiratorische Insuffizienz, benötigten mechanische Beatmung (44,8±33,4 Tage), mit hohen Beatmungsdrücken bei einem durchschnittlichen PaO2/FiO2-Quotienten von 164,9±29,5. Die Hälfte der Pat. wurde zeitweise hochfrequenzbeatmet, zwei Drittel der Pat. wurden intermittierend in Bauchlage beatmet. Alle Pat. waren katecholaminpflichtig (13,8±13,2 Tage) und erhielten Mehrfachantibiosen.

Schlussfolgerung: Die gewonnenen Daten lassen vermuten, dass der Auslöser der biliären Castbildung eine Ischämie der Gallenwege ist, die intrahepatisch nur arteriell mit Blut versorgt werden. Sekundär kommt es zur bakteriellen Infektion mit fortschreitender Sklerosierung und Destruktion der Gallenwege und dem Bild einer SSC.