Diagnostik und Therapiekonzepte der retroperitonealen Fibrose – Fallberichte mit unterschiedlichen Krankheitsverläufen

Problemstellung:

Die retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) ist ein seltenes Krankheitsbild, deren Diagnose auf Grund der unspezifischen Symptomatik häufig erst im fortgeschrittenen Stadium erfolgt. Nach Behandlung der akuten Symptomatik stehen die medikamentöse Therapie mit Corticoiden und operative Therapieformen zur Verfügung.

Patienten:

Die Krankheitsverläufe von 3 Patienten mit retroperitonealer Fibrose werden dargestellt. Die Patienten boten jeweils eine unterschiedliche Symptomatik, wobei bei allen die primäre Therapie der Harnstauung durch eine Ureterschienung vorgenommen wurde.

Ergebnisse:

Bei Pat. Nr.1 führte eine Corticoidtherapie über 3 Monate zu einem vollständigen Rückgang der periureteralen Fibrose. Die DJ-Schiene konnte danach entfernt werden. Bei Pat. Nr.2 führte ein im Rahmen der Diagnosik zufällig auffälliger Nierentumor zur Entscheidung für ein kombiniertes offen chirurgisches Vorgehen mit Durchführung einer beidseitigen Ureterolyse mit Omentum-majus-Plastik sowie einer Nierentumorresektion. Der 3. Pat. bot aufgrund des seltenen Bildes einer isolierten Fibrose im Bereich des kleinen Beckens differentialdiagnostische Schwierigkeiten. Nach Durchführung einer Boari-Plasik entwickelte sich erneut eine Harnstauung auf der operierten Seite. Nach passagerer Nephrostomie wurde ein partieller Dünndarm-Ureter-Ersatz sowie eine Ureterolyse mit Omentum-majus-Plastik der Gegenseite in Verbindung mit einer Dünndarm-Blasen-Augmentation durchgeführt.

Schlussfolgerung:

Drei unterschiedliche Fallbeispiele eines M. Ormond mit Ureterkompression mit Beschreibung der Diagnostik und Therapie sollen die Vielschichtigkeit des Krankheitsbilds sowie die Notwendigkeit individueller Therapiekonzepte demonstrieren.