Kasuistik: Villöses Adenom des Nierenbeckens und Ureters

Anamnese:

Die 85-jährige Patientin wurde wegen einer ausgedehnten unklaren Raumforderung im Bereich des rechten retroperitonealen Raumes bei Verdacht auf ein Hämatom nach adäquatem Trauma unter Marcumarisierung stationär aufgenommen; nebenbefundlich Tachyarrhythmia absoluta, Zustand nach aortokoronarer Bypass-Operation und Implantation einer Mitralklappenbioprothese,.

Klinik und CT des Abdomens:

Im Bereich des rechten retroperitonealen Raumes war eine exzessive Raumforderung teils mit Fluktuation zu tasten, über der die Haut induriert, gerötet und leicht überwärmt war. Im CT des Abdomens fand sich im Bereich der rechten Nierenloge eine gekammerte zystische Raumforderung im Sinne einer Hydronephrose mit grobscholligen Verkalkungen und einer Größe von circa 14 * 13 * 20cm [Abbildung 1]. Der rechte Ureter war im proximalen Anteil mit 2cm Durchmesser deutlich erweitert.

Postoperative Histopathologie:

Histologisch zeigte die zystische Struktur im Bereich des Nierenbeckens einen Aufbau aus Bindegewebe und glatter Muskulatur. Zentral wurde sie durch ein hochprismatisches schleimbildendes, z.T. mehrreihig proliferiertes Epithel vom intestinal-kolonischen Typ ausgekleidet, stellenweise unterbrochen durch Ulzerationen und Erosionen sowie Granulationsgewebe im Sinne einer perifokal chronisch-fibrosierenden Entzündung [Abbildung 2].

Der resezierte Ureteranteil wies einerseits schleimbildendes muszinös papillär aufgefaltetes Epithel auf, andererseits zentral ins Lumen abgeschilferte muzinöse Epithelien. In der Submucosa zeigte sich als Zeichen einer chronischen Uretritis ein dichtes rundzelliges Infiltrat, das sich in tiefere Wandschichten ausdehnte, sowie neutrophile Granulozyten und eine starke Fibrose, die sich ins angrenzende Fettgewebe fortsetzte [Abbildung 3].

Diagnose und Diskussion:

Die histologische Diagnose gestaltete sich aufgrund des extrem seltenen Befunds schwierig, insbesondere die Abgrenzung von einem malignen Tumor. Letztlich wurde die Diagnose eines villösen Adenoms des Nierenbeckens und des Ureters mit herdförmiger intraepithelialer Neoplasie des High-Grade-Typs sowie einer Pyelitis glandularis intestinalis mit Ausbildung einer Mucocele gestellt. Nach unserer Literaturschau sind lediglich 2 dieser Tumoren im Bereich des Harnleiters und 27 im Bereich der harnableitenden Wege beschrieben.