Neonataler Urinaszites bei Urethralklappen: 3 Fallberichte

Einleitung: Die pränatale intraabdominelle Extravasation von Urin durch Ruptur der ableitenden Harnwege ist eine seltene, aber spezifische Komplikation posteriorer Urethralklappen. Wir beschreiben im folgenden drei Fälle:

Fallvorstellungen:

Patient 1: Bei einem reifen Neugeborenen wurden im pränatalen Ultraschall Aszites sowie Ödemen nachgewiesen. Postnatal fand sich Flüssigkeit perirenal und intraabdominell, eine beidseitige Hydronephrose sowie eine verdickte Harnblasenwand bei fehlendem Urinabgang. Bei V. a. Calyxruptur infolge posteriorer Harnröhrenklappen erfolgte eine vorübergehende Druckentlastung des Harntraktes durch transurethrale Harnableitung. In der 2. Lebenswoche wurde dann eine Urethralklappenschlitzung durchgeführt. Die Retentionswerte mit 3 Le-bensmonaten sind annähernd normal.

Patient 2: Pränatal bestand der Verdacht auf nicht-immunologischen Hydrops fetals mit Oligohydramnion, Aszites und generalisierten Ödemen. Die Geburt erfolgte nach 25 Schwangerschaftswochen. Sonographisch zeigte sich eine ausgeprägte Hydronephrose mit Megaureteren beidseits, die zur Verdachtsdiagnose einer Fornixruptur bei Urethralklappen führte. Nach Vesikostomie im Alter von 2 Wochen, Urethralklappenschlitzung im 5. Lebensmonat und Vesikostomaverschluss im Alter von 3 Jahren ist die Nierenfunktion normal.

Patient 3: Bei Anhydramnion und prall gefüllter Harnblase wurde pränatal die Diagnose einer subvesikalen Obstruktion gestellt und ein pigtail-Katheter von der Harnblase in die Amnionhöhle eingelegt. Nach Dislokation des Katheters in die Peritonealhöhle des Feten entwickelte sich zunehmend Urinaszites, der mehrfach pränatal abpunktiert wurde. Nach Spontangeburt mit 32 Schwangerschaftswochen wurde am 4. Lebenstag eine Ringureterokutaneostomie durchgeführt. In der Folgezeit normalisierte sich das Serumkreatinin weitgehend.

Diskussion: Die obstruktive Uropathie gehört mit 15% zu den häufigen Ursachen der chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter. Die pränatale Harnwegsruptur hat möglicherweise eine protektive Wirkung auf die spätere Nierenfunktion.

Schlussfolgerung: Bei fetalem Aszites ist die Ruptur der ableitenden Harnwege bei subvesikaler Obstruktion eine wichtige Differentialdiagnose. Die Diagnose kann durch die fehlende sonographische Darstellbarkeit der Harntransportstörung erschwert sein. Das Management umfasst postnatal die transurethrale oder suprapubische Urinableitung und gegebenenfalls die Aszitespunktion bei respiratorischer Beeinträchtigung.