Die Behandlung von Atemwegsobstruktionen bei Pierre-Robin-Sequenz mit Gaumenplatte

Fragestellung: Die Pierre Robin Sequence (PRS) ist charakterisiert durch die Trias Mikro- und Retrognathie, Glossoptose mit aber auch ohne Gaumenspalte. Intermittierende Obstruktion der oberen Atemwege, Trinkschwäche und Wachstumsretardierung können mit Hypoxämie, Hyperkapnie, Cor pulmonale, Entwicklungsverzögerung und vereinzelt plötzlichem Kindstod einhergehen. Gegenwärtige Behandlungsoptionen sind invasiv und häufig unbefriedigend. Wir untersuchten den Effekt einer Gaumenplatte mit einem velaren Sporn, der den Zungengrund nach ventral bewegt und so den Pharyngealraum erweitert.(preepiglottic baton plate;PEBP).

Methodik: 17 Säuglinge mit diagnostizierter isolierter PRS und einem OAI >3 wurden eingeschlossen und mit einer Gaumenplatte mit Sporn behandelt.

Langzeiteffekte auf obere Atemwegsobstruktionen wurden mittels Polysomnographien mit Aufzeichnungen von thorakalen und abdominellen Atembewegungen, oro-nasalem Luftstrom, pulsoximetrischer Sauerstoffsättigung (SpO2), EKG und Video während des Schlafes und kapilläre Kohlendioxidpartialdruckmessungen (pCO2) während des Wachzustandes wurden bei Aufnahme, Entlassung und 3 Monate nach Entlassung ausgewertet. Akute Effekte wurden in einer Kontrollstudie bei 5 Patienten mit Gaumenplatte mit Sporn (PEBP) verso 7 Patienten mit konventioneller Gaumenplatte (CPP) dokumentiert. Obstruktive und gemischte Apnoen (>2 Atemzüge;MOAI) sowie Entsättigungen (>85%SpO2;DI85) wurden erfasst und als Ereignisse pro Stunde Schlaf dargestellt. Gepaarte Daten wurden mittels Wicoxon-Test auf signifikante Unterschiede (p<0,05) geprüft. Die Ergebnisse werden als Median und Range präsentiert.

Ergebnisse: Gestationsalter bei Geburt: 39+3 (5+3) Wochen, Geburtsgewicht: 3340 (1850) Gramm, Alter bei Aufnahme: 4 (60) Tage, Verweildauer: 24 (59) Tage. Es konnte ein signifikanter Rückgang des MOAI unter Behandlung mit PEBP (p<0,01) aber kein Effekt mit CPP gefunden werden. Während des 3 monatigen follow-up fand sich ein anhaltender Effekt mit weiterem Rückgang des MOAI (initial MOAI 13.7 (77), bei Entlassung 4 (36,5); 3 Monate nach Entlassung 1,7 (11,4) (p<0.05)). Bei einer täglichen Gewichtszunahme von 22,5 (29,7) Gramm wurde kein Patient bei Entlassung über eine Magensonde ernährt.

Schlussfolgerung: Das hier skizzierte neue Therapiekonzept in der Behandlung von Patienten mit PRS zeigt eine signifikante Reduktion schlafbezogener Atmungsstörungen. Dies scheint Vorteile gegenüber anderen, vor allem chirurgischen Maßnahmen zu bieten.