Spätdiagnose eines rechtsseitigen Zwerchfelldefektes

Ein Teil der kongenitalen Zwerchfelldefekte wird erst nach der Neonatalperiode symptomatisch. Die Diagnose ist oft schwierig, da Anamnese und Klinik (chronische pulmonale und/oder abdominelle Beschwerden) selten an eine solche Malformation denken lassen.

Berichtet wird über einen 8 Monate alten, dystrophen Säugling der nach rezidivierenden Infekten der oberen Luftwege unter dem klinischen Verdacht einer Bronchopneumonie mit Dyspnoe und abgeschwächtem Atemgeräusch rechts zur stationären Aufnahme kam. Das initiale Röntgenbild zeigte einen deutlichen Zwerchfellhochstand rechts, der Verdacht einer Zwerchfellhernie wurde in der Kernspintomographie bestätigt. Intraoperativ fand sich eine große Zwerchfelllücke mit ausgedehnter Herniation der Leber. Die Leberanteile ließen sich nach abdominell reponieren, die Zwerchfelllücke wurde mittels Patch verschlossen und der Wundverschluss gelang primär. Postoperativ kam es nach Beginn der enteralen Ernährung zur Ausbildung eines Chyloperitoneums, das konservativ mit totaler parenteraler Ernährung und anschließendem enteralen Nahrungsaufbau mit mittelkettigen Fettsäuren erfolgreich therapiert werden konnte. 8 Wochen postoperativ wurde das Kind nach Hause entlassen.

Die Diagnose von spät symptomatisch werdenden Zwerchfelldefekten kann schwierig sein und bedarf manchmal erweiterter bildgebender Verfahren (CT, Kernspintomographie). Im Vergleich zu den unmittelbar postnatal symptomatischen Zwerchfellhernien haben diese Fehlbildungen aber eine gute Prognose, da sie kaum von pulmonalen Anomalien begleitet sind.