Hydrops fetalis verursacht durch ein großes intraperikardiales Teratom: Eine interdisziplinäre Herausforderung

Einleitung: Intraperikardiale Tumore treten im Neugeborenenalter selten auf und verursachen bereits intrauterin Komplikationen wie zum Beispiel einen Hydrops fetalis, einen Perikarderguss, Arrhythmien oder einen intrauterinen Fruchttod. Pränatale Perikardpunktionen können aus diagnostischen Zwecken und zur Vermeidung einer Perikardtamponade notwendig werden. Als Ursache lassen sich Teratome finden, die postnatal operabel sind und damit ein interdisziplinäres Management erfordern.

Kasuistik: Wir berichten über ein Frühgeborenes der 31+5 SSW mit einem riesigen intraperikardialen Tumor, das wir gemeinsam behandelt haben. Pränatal wurde erstmalig in der 24. SSW eine intrathorakale Raumforderung beschrieben. Der weitere Schwangerschaftsverlauf komplizierte sich durch die Entwicklung eines progredienten Hydrops fetalis mit Aszites sowie Pleura- und Perikardergüssen. Um das Ausmaß der Lungenhypoplasie möglichst gering zu halten und den venösen Rückfluss zum Herzen zu gewährleisten, wurde zu 3 verschiedenen pränatalen Zeitpunkten eine Punktion des flüssigen Tumoranteiles und der Ergüsse vorgenommen. Dadurch ließ sich die von den Eltern dringlichst gewünschte Schwangerschaft bis zur 31. Woche halten. Die rechtsventrikuläre Funktion verschlechterte sich jedoch weiter. Eine Lungenreifeinduktion wurde durchgeführt. Nach vorzeitigem Blasensprung und bei pathologischem CTG erfolgte die Geburt in der 31+5 SSW per Sectio. Geburtsgewicht 3000g, Länge 46cm, KU 36cm, Apgar 2/4/4, Nabelarterien pH 7,26. Die Erstversorgung erfolgte unter kardiochirurgischer Thorakotomiebereitschaft, um falls nötig durch eine akute Thorakotomie eine Dekompression und Entfaltung der Lunge zu erreichen. Nach primärer Intubation in der ersten Lebensminute, Surfactantgabe, maschineller Beatmung (PIPmax. 40mmHg, FiO2 1,0) und Anlage von beidseitigen Pleuradrainagen konnte eine kardiorespiratorische Stabilisierung erreicht werden. Im stabilen Zustand wurde am 3. Lebenstag der 13cm große Tumor komplett entfernt und entsprach immunhistologisch einem reifen Teratom. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Die massiven Weichteilödeme und Pleuraergüsse waren unter diuretischer Therapie rückläufig bis auf das eigentliche KG von 1790g am 14. Lebenstag. Die Extubation erfolgte am 10. Lebenstag.

Schlussfolgerung: Die Prognose eines intraperikardialen Teratoms assoziiert mit einem ausgeprägten Hydrops fetalis hängt im Wesentlichen von der Dignität des Tumors und vom interdisziplinären Management ab. Eine genaue pränatale Evaluation des Tumors sowie gut abgestimmtes perinatales Vorgehen, kann auch in scheinbar infauster Lage das Kind retten.