Apple Peel Syndrom als Ursache eines fetalen Ileus

Wir berichten über zwei Neugeborene mit einer Dünndarmatresie Typ IIIb nach Bland-Sutton, einem sogenannten “Apple-Peel-Syndrom“ oder “Christmas-tree-deformity“. Als seltene Form der angeborenen Dünndarmatresie liegt hier eine Missbildung des Mesenteriums und seiner Gefäße vor, indem Äste der Arteria mesenterica superior zum Jejunum und Ileum fehlen. Lediglich distale Abschnitte des Ileums werden rückläufig über Kollateralen der Arteria colica versorgt. Der engkalibrige Darm rankt sich spiralförmig um ein zentrales Gefäß.

Im ersten Fall war seit der 25. SSW ein fetaler Ileus mit Verdacht auf tiefe Dünndarmatresie bekannt. Nach unbeeinträchtigtem Schwangerschaftsverlauf erfolgte die Geburt durch Sectio caesarea nach 37.+6 SSW. Nach guter postnataler Adaptation und Bestätigung der pränatalen Befunde erfolgte am 2. Lebenstag eine explorative Laparotomie. Hier zeigte sich das typische Bild eines “Apple-Peel-Syndroms“. Eine primäre Anastomosierung der beiden Dünndarmabschnitte war aufgrund massiver Kaliberdifferenzen nicht möglich. Es erfolgte die Anlage eines proximalen Stomas am distalen Ende des massiv dilatierten oberen Dünndarmabschnitts sowie eines distalen Stomas an der Spitze des sehr englumigen unteren Ileumabschnitts. Nach postoperativer Karenz begannen wir mit einem oralen Kostaufbau und Applikation des proximalen Darminhaltes in das distale Darmstoma. Der Nahrungsaufbau verlief unkompliziert. Bei begleitender teilparenteraler Ernährung und guter Darmpassage konnten 4 Wochen später beide Stomata rückverlagert und End-zu-End anastomisiert werden. Der erneute Kostaufbau konnte nach 14 Tagen abgeschlossen werden. Das Kind gedieh mit angereicherter Nahrung ausreichend und konnte 4 Wochen postoperativ in ambulante Betreuung entlassen werden.

Zehn Tage nach Entlassung der ersten Patientin nahmen wir ein Frühgeborenes der 35.+5 SSW auf, bei dem seit der 29. SSW ein Ileus bekannt war. Nach postnataler Stabilisierung erfolgte am zweiten Lebenstag eine Laparotomie, bei dem erneut eine “Apple-Peel-Syndrom“ gefunden wurde. Das therapeutische Vorgehen war nahezu identisch. Der Kostaufbau gelang rasch, erneut unter Überleitung des Dünndarminhaltes aus dem proximalen in das distale Stoma. Bereits nach 3 Wochen wurden die Stomata zurückverlagert und End-zu-End anastomosiert. Der weitere Verlauf war jedoch von verzögertem Kostaufbau und rezidivierenden Subileuszuständen gekennzeichnet. Schließlich musste eine Relaparotomie mit Adhäsiolyse und Revision der Anastomose erfolgen. Danach war der Verlauf problemlos und das Kind konnte nach insgesamt zehnwöchiger Behandlung nach Hause entlassen werden. In der noch recht kurzen Beobachtungsphase von 7 bzw. 5 Monaten ist bei beiden Kindern der Verlauf zufriedenstellend. Symptome eines Kurzdarmsyndroms oder Mangelgedeihen bestehen nicht.

Das Apple-Peel-Syndrom ist eine seltene aber bei connatalem Ileus eine bedeutsame Differentialdiagnose auch hinsichtlich des therapeutischen Vorgehens.