Lebensbedrohliche Gerinnungsstörung trotz üblicher Substitutionstherapie während der Laparotomie bei einem Frühgeborenen mit pränatalem Volvulus. Erfolgreiche Anwendung von aktiviertem Faktor VII (Novoseven) – ein Fallbericht

Einleitung: Ein pränataler Volvulus mit Mekoniumperitonitis kann bereits kurz nach Geburt zu einer Gerinnungsstörung führen. Wir berichten von einem Frühgeborenen mit dieser Erkrankung, das trotz der sofortigen Substitution mit Gerinnungsfaktoren während der Laparotomie einen schweren hämorrhagischen Schock entwickelt hat. Die lebensbedrohliche Blutung sistierte erst nach der Behandlung mit aktiviertem Faktor VII (NovoSeven®)

Fallbericht: Die Mutter ist eine 37-jährige Erstgravida ohne Vorerkrankungen. Bereits in der 31. SSW wurde sonographisch beim Feten ein Ileus mit Aszites sowie eine LKG-Spalte diagnostiziert. Mit 33+2 SSW wurde bei Wehentätigkeit eine Entbindung per Sectio durchgeführt. Die direkt postpartal gewonnene Gerinnungsanalyse zeigte bei dem Kind einen Quick-Wert von 8%. Nach zweimaliger Konakiongabe (je 1mg) stieg der Wert auf 31%. Einige Stunden später wurde erneut ein Abfall des Quick-Wertes auf 8% festgestellt, so dass eine Substitution zusätzlich mit FFP erfolgte und erst unmittelbar nach der Normalisierung der Gerinnung wurde die Laparotomie durchgeführt. Trotz der weiterhin ununterbrochenen Substitution von FFP und Thrombozyten konnte eine massive Leberblutung mit hämorrhagischem Schock kaum beherrscht werden. Erst g/kg KG kam es nach der einmaligen Gabe von NovoSeven® in der Dosierung von 200 zum sofortigen Stillstand der Blutung. Eine wiederholte Gabe war nicht notwendig. Komplikationen traten nicht auf. In den nachfolgenden Tagen stabilisierte sich die Kreislaufsituation, eine zweite Operation verlief komplikationslos. Mittlerweile ist der Patient 4 Wochen alt, befindet sich in der Phase des enteralen Nahrungsaufbaus und zeigt eine unauffällige Neurologie. Die Gerinnungsparameter liegen ohne Substitution im Normbereich. Ein Ergebnis der molekulargenetischen Untersuchung auf Mukoviszidose steht noch aus.

Schlussfolgerung: Bei schwerem hämorrhagischen Schock trotz üblicher Substitutionstherapie soll auch bei Frühgeborenen, an die Anwendung von aktivierten Faktor VII (Novoseven®) gedacht werden.

Literatur: 1. Tancabelic J et al.: Management of coagulopathy with recombinant factor VIIa in a neonate with echovirus type 7. Pediatr Blood Cancer 2004 43(2)170–6 2. Hünseler C et al.: Aktivierter Faktor VII bei lebensbedrohlicher Blutung in der Perinatalperiode. ZGN S1 2005 209 S31 3. Veldmann A et al: Life-threatening hemorrhage in neonates: management with recombinant activated factor VII. Intensive Care Med 2002 28 1635–7.