ECMO als Therapieoption bei Lungenhypoplasie infolge von Urethralklappen

Hintergrund: Urethralklappen verursachen eine Obstruktion der ableitenden Harnwege bei 1:8000 bis 1:25000 Lebendgeborenen. Konsekutiv entsteht ein Oligohydramnion, welches mit schwerer Lungenhypoplasie und Dysmorphiezeichen im Sinne eines Potter-Syndroms einhergehen kann.

Falldarstellung: Bei einer 22-jährigen G II, P 0 zeigte sich in der 25. SSW ein Anhydramnion bei Urethralklappe mit Hydronephrose. In der 26+3 und 29+3 SSW erfolgte jeweils eine Blasenpunktion des Feten. Die elektive Sectio wurde in der 33+4 SSW durchgeführt. Anschließend Anlage eines suprapubischen Blasenkatheters. Postpartal kam es aufgrund der Lungenhypoplasie zu therapieresistentem respiratorischem Versagen. Am zweiten Lebenstag erfolgte die Verlegung nach Mannheim zur Option extracorporaler Membranoxygenierung (ECMO). Unter 13-tägigem ECMO sowie additiver Therapie mit iNO und Surfactantgaben verbesserte sich die pulmonale Situation stetig. Nach Dekanülierung kam es zum renalen Nierenversagen mit Harnstoff 192,7mg/dl, Krea 4,09mg/dl. Am 23. Lebenstag, begannen wir mit der Peritoneladialyse. Im weiteren Verlauf war unter Furosemid die Urinproduktion zunehmend (150ml/d, Dialyse 60ml/d) und die Retentionsparameter rückläufig (Harnstoff 43mg/dl, Krea 0,37mg/dl). Im MCU zeigte sich ein Reflux Grad V mit Megaureteren beidseits sowie in der Szintigraphie ein Funktionsunterschied rechts zu links 38% zu 62%. Am 24.08.05 erfolgte die Extubation mit NCPAP bis zum 04.09.05. Es erfolgte die Verlegung in ein Dialysezentrum. Nach weiteren 2 Wochen konnte die Dialyse beendet werden. Im Alter von vier Monaten benötigte das Kind keine Sauerstofftherapie mehr.

Schlussfolgerung: Für die normale Entwicklung der Lunge ist die Vorstellung akzeptiert, dass die Lunge das Aspirieren von Fruchtwasser und die fetale Atembewegung notwendig sind. Außerdem lassen neuere Daten vermuten, dass Lungenhypoplasie in Verbindung mit Nierenfehlbildung auch durch Mediatoren, wie z.B. gastrin related Peptid verursacht sein könnte. Diese Falldarstellung zeigt, dass eine ECMO-Therapie bei Patienten mit Lungenhypoplasie aufgrund Oligohydramnions erfolgreich durchgeführt werden kann und gemeinsam mit anderen Therapien (iNO) das Outcome verbessern kann. Diese Einschätzung wird auch durch Daten der neonatalen ECMO-Registry unterstützt. Es wurden 54 Patienten mit Lungenhypoplasie aufgrund Oligohydramnions registriert, von denen 31 (57,4%) überlebt haben.